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Persistent stapedial artery in PHACE syndrome - 12/05/19

Doi : 10.1016/j.anorl.2019.02.015 
R. Quatre a, b, c, , P. Manipoud c, S. Schmerber a, b, d
a Clinique universitaire d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale, pôle PALCROS, CHU de Grenoble, hôpital Nord, Grenoble cedex 9 CS 10217, France 
b Pôle médecine, université Grenoble Alpes, domaine de la Merci, La Tronche 38700, France 
c Service d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale, centre hospitalier Métropole Savoie, Chambéry 73000, France 
d Université Grenoble-Alpes, brain tech lab, Inserm UMR 1205, Grenoble 38000, France 

Corresponding author at: Département d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale, pôle PALCROS, CHU de Grenoble, hôpital Nord, Grenoble cedex 9 CS 10217, France.Département d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale, pôle PALCROS, CHU de Grenoble, hôpital NordGrenoble cedex 9 CS 10217France

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Abstract

Introduction

PHACE syndrome is characterized by posterior fossa malformations, haemangioma, arterial anomalies, coarctation of the aorta, and eye abnormalities.

Case report

We present the case of a 6-year-old girl followed since birth for PHACE syndrome and left hemifacial haemangioma, who presented with left hearing loss. Computed tomography scan showed left persistent stapedial artery (PSA).

Discussion

Two types of arterial anomalies may be observed in PHACE syndrome: persistence of embryonic arteries and anomalies of cerebral arteries. PSA can be observed in the context of PHACE syndrome. Children with PHACE syndrome require regular audiometric follow-up to detect hearing loss and avoid its consequences on speech and language development.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Persistent stapedial artery, PHACE syndrome, Haemangioma, Unilateral hearing loss


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Vol 136 - N° 3

P. 215-217 - juin 2019 Retour au numéro
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