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Nouveau regard sur la physiopathologie de l’hypertension artérielle pulmonaire - 15/05/19

New insights in the pathogenesis of pulmonary arterial hypertension

Doi : 10.1016/j.rmr.2019.03.003 
J. Bordenave a, b, L. Tu a, b, L. Savale a, b, c, A. Huertas a, b, c, M. Humbert a, b, c, C. Guignabert a, , b
a Inserm UMR_S 999, hôpital Marie Lannelongue, 133, avenue de la Résistance, 92350 Le Plessis-Robinson, France 
b Faculté de Médecine, université Paris-Sud, université Paris-Saclay, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France 
c Service de pneumologie, centre de référence de l’hypertension pulmonaire sévère, DHU Thorax Innovation, hôpital Bicêtre, AP–HP, Le Kremlin-Bicêtre, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Dans l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), les récentes découvertes physiopathologiques illustrent bien la complexité et l’aspect multifactoriel des mécanismes impliqués dans l’accumulation inadéquate de cellules vasculaires pulmonaires dans les parois des artères pulmonaires. Néanmoins, ces dernières avancées dans le domaine ont aussi permis de mieux comprendre les trois composantes motrices à la base de ce remodelage vasculaire pulmonaire et apportent un éclairage nouveau sur les mécanismes moléculaires et cellulaires sous-jacents. Parmi ces acteurs au centre de la pathogenèse, les perturbations des fonctions de l’endothélium pulmonaire et des processus inflammatoires jouent des rôles critiques, tout comme la perte d’activité du BMPRII et les altérations des communications entre cellules au sein des parois des artères pulmonaires.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a severe and incurable cardiopulmonary disorder. Research from the past 10 years illustrates the complex and multifactorial aspects of PAH pathophysiology. Furthermore, latest advances in the field have led to a better understanding of the key components underlying this inadequate accumulation of pulmonary vascular cells within the pulmonary arterial walls, leading to pulmonary vascular remodelling. Among the underlying molecular and cellular mechanisms, pulmonary endothelial dysfunction, alterations of the inter-cell communications within the pulmonary arterial walls as well as defects of the inflammatory component and the loss of BMPRII activity play critical roles in the pathogenesis of the disease.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hypertension pulmonaire, Remodelage vasculaire pulmonaire, Cellule musculaire lisse, Cible thérapeutique

Keywords : Pulmonary hypertension, Vascular remodelling, Smooth muscle cell, Therapeutic target


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Vol 36 - N° 4

P. 433-437 - avril 2019 Retour au numéro
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