La cérébellite aigiuë est une entité décrite essentiellement chez l’enfant. Rare chez l’adulte, la présentation classique est l’apparition brutale d’une ataxie cérébelleuse, volontiers accompagnée de céphalées et de nausées/vomissements, avec des images évocatrices à l’IRM. Les causes virales (VZV), médicamenteuses et néoplasiques doivent être évoquées [1Van Samkar, et al. Acute cerebellitis in adults: a case report and review of the literature  BMC Research Notes :  (2017). 

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Nous présentons le cas d’une patiente de 23 ans hospitalisée pour syndrome cérébelleux majeur d’installation brutale. Son seul antécédent notable était une obésité morbide avec IMC à 36kg/m², pas d’intoxication éthylo-tabagique. Elle présentait un amaigrissement majeur avec perte de 45kg en 18 mois (−40 % de poids corporel) sur une dysphagie initialement paradoxale, d’aggravation progressive jusqu’à une aphagie totale. Dans les semaines précédentes, apparition d’un syndrome cérébelleux discret avec sensation ébrieuse et instabilité à la marche. Hospitalisation initiale dans un CH périphérique avec une nutrition parentérale débutée. Dégradation neurologique rapide avec syndrome cérébelleux statique et cinétique: ataxie cérébelleuse majeure, dysarthrie avec voix scandée et nystagmus multidirectionnel sans autre signe de focalisation neurologique associé. Sur le plan biologique, il existait une hypoalbuminémie sévère à 21g/L. Le dosage des vitamines, réalisé après la mise en place de la nutrition parentérale et de la supplémentation en vitaminique, montrait seulement une carence en vitamine A et D et en sélénium. Vitamines B1, B6, C, E, TSH et bilan du cuivre normaux. Recherche d’anticorps anti-GAD65, anti-Hu, anti-Yo négative. Pas d’autres anomalies notables. La ponction lombaire retrouvait 1 cellule/mm³, une protéinorachie et une glycorachie normales, une culture stérile et une recherche bactérienne et virale par FilmArray (dont HSV, VZV, CMV, EBV) négative. Dans les examens complémentaires, l’IRM cérébrale retrouvait un hypersignal FLAIR et T2 sans prise du contraste du cortex cérébellex et du vermis, parfaitement symétrique, des tubercules mamillaires et de l’hypothalamus. Le cortex cérébelleux était discrétement œdématié. L’IRM médullaire, l’ENMG et le scanner thoraco-abdomino-pelvien étaient normaux. Concernant la dysphagie, une achalasie primitive de l’œsophage a été mise en évidence par manométrie avec une dilatation par voie endoscopique. Sur le plan thérapeutique, poursuite de la nutrition parentérale et de la supplémentation en vitamines B1, B6 et PP avec une régression spectaculaire d’un syndrome cérébelleux en une quinzaine de jours. Réalimentation per os progressive.

La cérébellite aiguë est classiquement décrite chez l’enfant où elle est la conséquence d’étiologies virales ou post-infectieuses, après les causes génétiques [2Fogel B.L., et al. Childhood cerebellar ataxia J Child Neurology 2012 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Chez l’adulte, les étiologies de cérébellite aiguës sont dominées par les AVC ischémiques du territoire vertébro-basilaire, les accidents hémorragiques, les cérébellites virales (VZV+++), la cérébellite post-vaccinale, les tumeurs de la fosse postérieure, les poussées de sclérose en plaque, les causes toxiques (barbituriques, hydantoine, carbamazépine, 5FU, sulfure de carbone) et l’encéphalopathie de Gayet Wernicke. Parmi les causes de cérébellites subaiguës sont également à évoquer les tumeurs d’évolution lente (neurinome, gliome), les causes métaboliques (hypothyroidie, maladie de Wilson), les malformations de la charnière cervico-occipitale (Arnold-Chiari, impression basilaire), les atrophies dégénératives d’origine génétique, les carences en vitamine E, les cérébellites paranéoplasiques (anticorps anti-Hu dans les cancers du poumon à petites cellules, anti-Yo dans les cancers gynécologiques) et enfin les cérébellites auto-immunes dont on peut citer entre autres celles associées à l’anti-GAD65 survenant principalement chez la femme sur un terrain auto-immun [3Klockgether, et al. Cerebellar encephalitis in adults J Neurol 1993 ;

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La cérébellite aiguë est rare chez l’adulte. En cas de perte de poids importante avec dénutrition, l’étiologie carentielle doit être évoquée avec mesures de renutrition à mettre en place rapidement.