Table des matières EMC Démo S'abonner

Thrombocytémie essentielle - 20/05/19

[13-011-C-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(19)88370-X 
R. Costello a, b,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, G. Venton a, b : Chef de clinique assistant, L. Farnault a, b : Praticien hospitalier, J. Colle a, b : Interne des Hôpitaux de Marseille, V. Baccini c : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier
a Service d'hématologie et thérapie cellulaire, Hôpital La Conception, AP-HM, 147, boulevard Baille, 13005 Marseille, France 
b Laboratoire TAGC/Inserm U1090, Parc scientifique de Luminy, case 928, 163, avenue de Luminy, 13288 Marseille cedex 09, France 
c Laboratoire d'hématologie, Hôpital de Pointe-à-Pitre, route Chauvel, 97110 Pointe-à-Pitre, Guadeloupe 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 12
Iconographies 3
Vidéos 0
Autres 1

Résumé

La thrombocytémie essentielle (TE) est un syndrome myéloprolifératif (SMP) ou, selon la terminologie recommandée par les Anglo-Saxons, une néoplasie myéloproliférative (NMP) qui continue de soulever des problématiques diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques. La découverte des mutations V617F de JAK2, de la calréticuline et de MPL a été une étape déterminante dans la démarche diagnostique. Néanmoins, lorsqu'aucune de ces mutations n'est présente, la TE demeure un diagnostic d'élimination des thrombocytoses réactionnelles et des autres SMP. Du point de vue pronostique, la distinction délicate entre myélofibrose primitive au stade préfibrotique et TE véritable permet de déterminer des profils évolutifs hématologiques bien différents. Du point de vue des complications thrombotiques, la définition de quatre classes de risque (très faible, faible, intermédiaire et élevé) a permis de réduire l'utilisation des médicaments cytotoxiques en la limitant aux deux dernières classes. La relative rareté des complications thrombotiques rend l'évaluation de l'efficacité des traitements difficile et, de ce fait, peu d'essais cliniques randomisés ont été effectués. Les recommandations thérapeutiques reposent donc souvent sur des études rétrospectives et, in fine, sur des opinions d'experts.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Thrombocytémie essentielle, Thrombose, Syndromes myéloprolifératifs, Mutations de JAK2, Mutations MPL, Mutations calréticuline


Plan


© 2019  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Article précédent Article précédent
  • Myélofibrose primitive
  • R. Costello, G. Venton, V. Baccini, H. Lepidi
| Article suivant Article suivant
  • Mastocytoses
  • J. Rossignol, L. Polivka, L. Frenzel, C. Bulai Livideanu, M. Arock, O. Lortholary, S. Barete, O. Hermine

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à ce traité ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.