Le lupus est l’archétype de la maladie auto-immune impliquant des mécanismes d’auto-réactivité à l’origine de lésions tissulaires. L’atteinte rénale y est fréquente et concerne de 10 à 40 % des patients. Le diagnostic est histologique et la biopsie doit être réalisée dès lors qu’existe une protéinurie supérieure à 0,5 g/g. Dans plus de la moitié des cas, il s’agit d’une forme sévère (glomérulonéphrite proliférative avec activité : classes III et IV A ou A/C de la classification ISN/RPS 2003), qui met en jeu le pronostic fonctionnel rénal. Le traitement doit permettre la rémission de la glomérulonéphrite et la prévention des rechutes dans le but de préserver la fonction rénale et le pronostic vital, avec le moins d’effets indésirables possible. Le traitement d’attaque le plus éprouvé de la glomérulonéphrite lupique active est le cyclophosphamide associé aux corticoïdes à fortes doses. Si l’utilisation du cyclophosphamide n’est pas possible ou non souhaitée (dose cumulée trop importante, contre-indication, souhait de préserver la fertilité), un traitement par mycophénolate mofétil est proposé. Pour le traitement d’entretien, le mycophénolate mofétil est le traitement de choix, l’azathioprine étant une alternative possible. La durée minimale communément admise du traitement d’entretien est de 3 ans. Les indications et les stratégies de traitement des glomérulonéphrites extramembraneuses (classeV) doivent être précisées par de futures études. Pour les patientes en rémission d’une atteinte rénale du lupus, les grossesses sont possibles mais doivent être encadrées par une adaptation thérapeutique, une préparation et un suivi multidisciplinaire étroit. Si elle devait survenir, la prise en charge de l’insuffisance rénale terminale est peu spécifique et la transplantation rénale est le traitement de suppléance offrant la meilleure survie.

Systemic lupus erythematosus is the most characteristic of auto-immune disorders that can lead to tissue damage in many organs, including kidney. Lupus nephritis occurs in 10 to 40% of lupus patients. Its clinical hallmark is the appearance of a proteinuria as soon as a 0.5 g/g or 0.5 g/d threshold, which calls for a renal histological evaluation in order to determine the lupus nephritis severity and the need for specific therapy. More than half of renal biopsies lead to the diagnosis of active lupus nephritis–class III or class IV A according to the ISN/RPS classification–that are the most severe in regards to renal prognosis and mortality. Their treatment aims to their clinical remission and to the prevention of relapse with minimal adverse effects for eventually the preservation of renal function, the prevention of other irreversible damage, and the reduction of risk of death. The remission is obtained through induction therapies of which the association of high dose steroids and cyclophosphamide is the most experienced. When this association must be challenged by the prevention of side-effect, in particular infertility, mycophenolate can be given instead of cyclophosphamide. Maintenance therapy, for the prevention of relapse, consists in mycophenolate or in azathioprine, mycophenolate being the most efficient however associated with a high risk of teratogenicity. Withdrawal of maintenance therapy is possible after two to three years in absence of high risk factors of relapse of lupus nephritis, however a reliable assessment of the risk of relapse is still lacking. Only pure membranous lupus nephritis (pure class V) associated with high level proteinuria requires specific therapies that usually associates steroids and an immunosuppressive drug. However, their choice hierarchy and even the use of less immunosuppressive strategies remain to be determined in terms of benefice over risk ratios. In spite of its trigger effect on lupus activity, pregnancy can be safe and successful if scheduled in the lowest risk periods with close multidisciplinary monitoring before, during and after. When necessary, renal replacement therapy does not require specific adaptation, renal transplantation is the best option when possible, as early as possible.