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External and computed tomography analysis of a strophocephalic lamb - 31/05/19

Doi : 10.1016/j.morpho.2019.02.001 
M. Lejong, N. Vanmuylder, S. Louryan
 Laboratoire d’anatomie, biomécanique et organogenèse, université Libre de Bruxelles, faculté de médecine, Route de Lennik, 808 (CP 619), B 1000 Brussels, Belgium 

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Summary

Context

The Museum of Anatomy and Embryology Louis Deroubaix attached to the Laboratory of Anatomy, Biomecanics and Organogenesis, ULB, Brussels, possesses in its liquid collections a cephalic extremity of a lamb suffering from strophocephaly. The origins have not been determined. The trunk and the limbs are resected.

Material and methods

The piece has been studied and photographed. A volumic computed tomography acquisition has been performed with a Siemens Volume Zoom. For pedagogic and museological purposes, surface reconstructions and 3D printing have been obtained.

Results

An otocephaly is observed. Both ears are located in place of the oral cavity. The mandible is welded to the braincase. The eyeballs are close together (synophtalmia) which confirms the presence of a cyclotocephaly. They are surmounted by a rudimentary snout rather than a proboscis. The presence of this muzzle allows the anomaly to be classified as a strophocephaly, a malformation already described in sheeps. CT slices of the brain show a semi-lobar holoprosencephaly with incomplete division of the cerebral hemispheres and ventricules.

Discussion and conclusion

The CT examination allows the facial anomalies to be allocated to a holoprosencephaly. The singularity of this case, compared to the human cyclotocephalies, is the presence of a differentiated muzzle rather than a simple proboscis. The holoprosencephaly is uncomplete. Such anomalies have been associated with an entire absence of cerebral differentiation but with a complete absence of the muzzle. The tridimensional printing represents an interesting educational tool easily transportable in contrast to the original specimen.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Contexte

Le musée d’anatomie et embryologie Louis Deroubaix attaché au laboratoire d’anatomie, biomécanique et organogenèse de la faculté de médecine de l’université Libre de Bruxelles possède dans ses collections liquides l’extrémité céphalique d’un agneau affecté d’une strophocéphalie; son origine est indéterminée. Le tronc et les membres ont été réséqués.

Matériel et méthodes

La pièce a été examinée, photographiée, et une acquisition tomodensitométrique volumique a été pratiquée à l’aide d’un appareil Siemens Volume Zoom. Des reconstructions de surface ont été pratiquées, et, à partir des données brutes; une impression 3D a été pratiquée, dans un objectif muséologique et pédagogique.

Résultats

Il existe une otocéphalie, avec les deux oreilles à l’emplacement de la cavité orale. La mandibule est soudée au neurocrâne. Les globes oculaires sont rapprochés (synophtalmie), ce qui permet d’affirmer la présence d’une cyclotocéphalie. Ils sont surmontés, non d’un proboscis, mais d’un museau rudimentaire. L’existence de ce museau permet de catégoriser l’anomalie comme une strophocéphalie, malformation déjà décrite chez le mouton. Le cerveau, révélé par les coupes tomodensitométrique, montre une holoprosencéphalie semi-lobaire avec division imparfaite des hémisphères et des ventricules.

Discussion et conclusion

L’examen tomodensitométrique permet d’attribuer les anomalies faciales à une holoprosencéphalie. La particularité de l’anomalie, par rapport aux cyclotocéphalies humaines, est la présence d’un museau plus différencié à la place d’un simple proboscis. L’holoprosencéphalie n’est pas complète. Des anomalies de ce type ont pu être associées cependant à une absence complète de différenciation cérébrale, mais avec absence complète du museau. L’impression 3D constitue un outil pédagogique intéressant et aisément transportable, au contraire du spécimen original.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Lamb, Strophocephaly, Holoprosencephaly, Teratogenesis, 3D printing


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Vol 103 - N° 341P2

P. 122-125 - juin 2019 Retour au numéro
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  • Unexpected phenotype in a patient with two chromosomal deletions involving 6pter and 22q11
  • Q. Salardaine, V. Marquet, S. Bourthoumieu, B. Dauriat, A. Dobrescu, C. Yardin

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