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Ependymomes spinaux de l’enfant. Étude française rétrospective - 07/06/19

Doi : 10.1016/j.neuchi.2019.03.029 
A. Szathmari , M. Zerah, E. Gimbert, F. Di Rocco, C. Mottolese, D. Frappaz
 Bordeaux, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’épendymome est la tumeur spinale la plus fréquente chez l’adulte mais il est plutôt rare chez l’enfant. L’objectif de cette étude est de résumer l’expérience clinique et thérapeutique rétrospective des épendymomes rachidiens pédiatriques dans plusieurs grands centres en France.

Matériel et méthodes

Des données épidémiologiques, liées à la tumeur et au traitement de patients âgés de moins de 18 ans, traités entre 2000 et 2010 pour épendymomes spinaux ont été collectées et analysées. Les facteurs pronostiques de la survie sans progression ont été évalués.

Résultats

Vingt-huit patients (22M, 6 F) ont été identifiés. L’âge médian à la chirurgie était de 13,67 (0,7 à 17,6 ans). Une exérèse totale (ET) a été réalisée chez 22 enfants et une exérèse subtotale (EST) chez 6 enfants. Sur le plan histologique, 15 étaient des épendymomes myxopapillaires, 11 épendymomes de grade II et 2 de grade III. Une radiothérapie initiale adjuvante (RT) a été réalisée chez 6 patients. Le suivi médian était de 40 mois (2,3 à 127,5 mois). La survie sans progression SSP à 5 ans est de 51 % (IC95 %=26,3 ; 71,2) et la survie globale est de 100 %. En analyse univariée, seule l’exérèse totale avait une influence significative sur la SSP (p=0,0013). Une analyse de sous-groupe a montré un bénéfice de la RT chez les patients ayant bénéficie d’une ET, mais elle n’a pas réussi à prévenir les rechutes dans le groupe avec une EST.

Conclusion

Ces données suggèrent que la radiothérapie adjuvante initiale chez les patients ayant eu une exérèse complète peut améliorer la SSP mais n’empêche pas la rechute chez les patients avec une exérèse subtotale. D’autres études sont nécessaires pour définir des traitements plus spécifiques dans ce dernier groupe.

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Vol 65 - N° 2-3

P. 114 - avril 2019 Retour au numéro
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