Les glioblastomes intramédullaire (GBM) sont des tumeurs très rares, ne représentent que 1,5 % de toutes les tumeurs de la moelle épinière. Ces lésions entraînent généralement une détérioration neurologique rapide et sont associés à un très mauvais pronostic.

Nous rapportons deux observations, Un jeune homme de 16 ans et une jeune fillette de 5 ans, présentant dans le premier cas une paraplégie d’installation progressive avec incontinence urinaire, révélant à l’IRM médullaire un GBM s’étendant de T9 jusqu’au cône médullaire. Quant à la jeune fille, elle était admise pour un torticolis avec diparésie brachiale objectivant à l’IRM un GBM cervical diffus. Nos deux patients furent opérés avec une exérèse subtotale de la lésion avec un complément de traitement de radiothérapie et chimiothérapie adjacentes.

À travers nos deux observations nous insistons sur le caractère rare de cette entité mais aussi de la prise en charge multidisciplinaire et les techniques chirurgicales ainsi que du pronostic très réservé. Les GBM sont rares dans le groupe d’âge pédiatrique. Malgré la résection tumorale intramédullaire agressive, suivie par chimiothérapie adjuvante et radiothérapie, les résultats ultimes à long terme du patient sont minimalement impactés (par exemple, la survie estimée à 6–16 mois).