La survenue d’une TVC chez le nourrisson est peu courante et elle se manifeste exceptionnellement par une macrocrânie. L’association à une malformation de Dandy–Walker n’a été rapporté que chez deux patients dans la littérature.

Il s’agit d’un nourrisson âgé de 10 mois qui a présenté une macrocrânie évoluant depuis 2 mois et qui a été évaluée à+3DS et mise sur le compte d’une hydrocéphalie communicante sur malformation de Dandy–Walker. Deux mois après, la macrocrânie a continué à évoluer malgré la dérivation ventriculopéritonéale fonctionnelle déjà mise en place. Une nouvelle imagerie a montré une thrombose veineuse du sinus latéral droit et du sinus sagittal supérieur dont le traitement par héparine a permis la reperméabilisation et la stabilisation du périmètre crânien.

La malformation de Dandy–Walker et ses variantes sont caractérisées par une agénésie ou hypoplasie du vermis cérébelleux, une dilatation kystique du quatrième ventricule et un élargissement de la fosse postérieure. La survenue d’une hydrocéphalie dans ce cas se voit dans 70 à 90 %. La thrombose veineuse cérébrale peut être responsable d’hypertension intracrânienne par la turgescence cérébrale et l’hydrocéphale qu’elle peut entraîner. L’association d’une thrombose veineuse cérébrale « idiopathique » et d’une malformation de Dandy–Walker est exceptionnelle. S’agit-il alors d’une coïncidence ou plutôt l’une serait la conséquence de l’autre. Dans les deux cas, leurs effets respectifs sur l’hypertension intracrânienne se potentialisent et la pérennisent.

La thrombose veineuse cérébrale, se révèle rarement par une hydrocéphalie. Le diagnostic est d’autant plus difficile sur un terrain déjà pathologique ou malformatif. L’angiographie cérébrale en temps veineux confirme le diagnostic. Le traitement repose sur une anticoagulation et le pronostic dépend du terrain.