Les rhabdomyosarcomes sont des tumeurs sarcomateuses rares dont les localisations nasosinusiennes sont peu fréquentes chez l’adulte. Toutefois, une extension intra orbitaire et/ou intra crânienne reste exceptionnelle.

Nous rapportons le cas d’une patiente porteuse d’un rhabdomyosarcome extensif, opérée. Il s’agit d’une patiente âgée de 29 ans suivie pour rhabdomyosarcome éthmoïdal traité par chimio-radiothérapie, et qui présente un syndrome d’hypertension intracrânienne d’aggravation progressive. L’examen neurologique a été sans particularité. L’IRM cérébrale a montré un processus expansif intra crânien frontal droit et intra orbitaire. La patiente a été opérée avec exérèse complète et des suites opératoires simples. L’examen anatomopathologique a conclu à un rhabdomyosarcome. L’évolution a été marquée par la récidive tumorale au bout de 2 mois avec altération de l’état général et le décès au bout de 4 mois.

Le rhabdomyosarme est une tumeur mésenchymateuse touchant essentiellement l’enfant et l’adolescent. Le diagnostic repose essentiellement sur l’analyse immuno-histochimique. L’association chirurgie et chimioradiothérapie constitue le traitement idéal mais l’exérèse chirurgicale est souvent impossible compte tenu de l’extension locale. Le pronostic reste sombre chez l’adulte.