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Tumeur rhabdoïde tératoïde atypique : à propos de six cas - 07/06/19

Doi : 10.1016/j.neuchi.2019.03.069 
I. Cherif , B. Kammoun, F. Kolsi, A. Maatoug, F. Jarraya, M.Z. Boudawara
 Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les tumeurs rhabdoïdes malignes sont des tumeurs rares mais extrêmement agressives. Les localisations principales sont le système nerveux central, le rein ou d’autres tissus mous. Elles représenteraient 2 à 3 % des tumeurs cérébrales pédiatriques. Ces tumeurs sont dotées d’un très mauvais pronostic avec une médiane de survie de 6 à 11 mois. Aucun protocole thérapeutique actuel n’a pu démontrer son efficacité.

Matériel et méthodes

Nous rapportons une étude rétrospective de 6 cas de tumeur rhabdoïde maligne du système nerveux central colligés dans le service de neurochirurgie CHU HB Sfax.

Résultats

L’âge moyen des patients a été de 10 ans dont cinq étaient des enfants. La symptomatologie clinique a été dominée par un syndrome d’hypertension intracrânienne. L’imagerie par résonance magnétique a révélé un processus tumoral hétérogène localisé respectivement dans le tronc cérébral (un cas), insulaire (un cas), temporofrontal (trois cas) et médullaire (un cas). Le diagnostic a été porté sur l’examen histologique couplé à des études immunohistochimiques en montrant une prolifération de cellules de grande taille dont le cytoplasme était chargé d’une inclusion hyaline positive pour la vimentine et la kératine en faveur d’une tumeur tératoïde rhabdoïde atypique. Une radiothérapie adjuvante a été indiquée pour deux patients. L’évolution a été marquée par une récidive tumorale dans deux cas. Le décès est survenu pour les six patients après un recul maximal de 18 mois.

Conclusion

La tumeur rhabdoïde maligne du système nerveux central constitue une des tumeurs les plus agressives et les plus malignes pour laquelle un protocole thérapeutique efficace n’a pas encore été décrit.

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Vol 65 - N° 2-3

P. 127 - avril 2019 Retour au numéro
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