Le kyste épidermoïde est une tumeur bénigne rare au niveau de la voûte et qui peut intéresser tous les os du crâne. Tous les âges peuvent être concernés, voire même des cas découverts en période prénatale. Dans ces observations nous illustrons 03 cas pédiatriques de kystes épidermoides développés au niveau du crâne.

Notre série comporte 3 enfants dont 2 filles et 1 garçon. Aucun antécédent traumatique n’a été rapporté à l’interrogatoire. Les motifs de consultation étaient une tuméfaction isolée sous cutanée dont une en regard de la fontanelle antérieure chez un nourrisson de 1 mois et l’autre frontale droite chez un enfant de 4 ans. Le troisième enfant avait 4 ans et présentait une hyposmie avec des céphalées chroniques en rapport avec une localisation éthmoidale. Tous nos malades ont été explorés radiologiquement. Une exérèse chirurgicale totale a été réalisée chez les 3 enfants. Le résultat anatomopathologique est revenu en faveur d’un kyste épidermoide. Le follow-up est satisfaisant et l’IRM de contrôle ne décèle aucune récidive tumorale.

Le kyste épidermoïde, anciennement dénommé cholestéatome primitif, est une lésion bénigne qui représente moins de 0,3 à 2 % de toutes les tumeurs intracrâniennes primitives. La pathogénie de ces kystes est essentiellement dysembryoplasique ou post-traumatique. Sur le plan topographique, la localisation extracrânienne est peu fréquente et concerne habituellement la région de la voûte au voisinage du ptérion et des parties latérales de la suture coronale. L’expression clinique est frustre. Elle dépend du volume et de la topographie lésionnelle. La neuroimagerie permet de préciser les limites du kyste, son contenu et son extension intracrânienne. L’indication chirurgicale ne sera posée qu’en cas de préjudice esthétique, devant l’importance de la taille tumorale et en cas de manifestations neurologiques. Les rapports de la lésion avec les structures vasculaires et cérébrale peuvent compliquer le traitement chirurgical.

Les kystes épidermoides du crâne sont une entité pathologique peu fréquente. Malgré leur évolution particulièrement lente et généralement bénigne, seule l’exérèse totale de cette tumeur permet d’éviter les récidives et remédier aux préjudices disgracieux.