Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Carcinome neuroendocrine à petites cellules du sinus sphéno-clival : à propos d’un cas et revue de la littérature - 07/06/19

Doi : 10.1016/j.neuchi.2019.03.095 
K. Izirouel , N. Mentri, R. Ait Ahcen, F. Senhadji, S. Tliba
 Béjaia, Algérie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le carcinome neuroendocrinien des sinus paranasaux à extension clivale est une tumeur extrêmement rare et agressive. Elle est associée à une récidive locale fréquente et de nouvelles métastases à distance entraînant un mauvais pronostic.

Observation

Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 37 ans, diabète diagnostiqué récemment, qui présente depuis 03 mois des céphalées frontales avec épistaxis de moyenne abondance. L’examen des nerfs crâniens retrouve un strabisme divergeant avec ptosis de l’oeil gauche. L’exploration neuroradiologique a objectivé une lésion tumorale maligne du sinus sphénoïdal étendue au clivus avec engainement des sinus caverneux. Le bilan d’extension notamment ophtalmologique et thoraco-abdomino-pelvien est négatif. Une exérèse subtotale par voie microscopique endonasale a été effectuée suivie d’un complément de radio-chimiothérapie. L’étude histopathologique a objectivé un carcinome neuroendocrine à petites cellules. L’évolution a été marquée par une régression de la symptomatologie initiale. Le patient a présenté une bonne tolérance au traitement adjuvant. Néanmoins, il a présentait une surdité de perception et des troubles intellectuels post radiques transitoires. L’évaluation neuroradiologique après 02 ans élimine une récidive tumorale.

Discussion

Les néoplasies des sinus para nasaux représentent 0,2 à 0,8 % de toutes les tumeurs malignes. Le carcinome neuroendocrine est une entité très rare. Sa localisation dans le sinus sphénoïdal ne représentent que 3 % des néoplasies des sinus para nasaux. La symptomatologie clinique n’est pas spécifique. L’étude anatomopathologique avec l’immunohistochimie confirment le diagnostic et permettent d’établir le grade pour une évaluation pronostique. Le carcinome neuroendocrine à petites cellules est peu différencié et correspond au grade 3 (à petites cellules et à grandes cellules) selon la classification de l’OMS 2010. En raison de la rareté du carcinome neuroendocrine des sinus paranasaux et surtout de localisation sphéno-clivale, il n’existe pas un protocole thérapeutique bien standardisé jusqu’ à ce jour. La prise en charge thérapeutique repose sur quelques recommandations développées à partir de données rétrospectives associant la chirurgie comme traitement initial suivie d’une radio-chimiothérapie.

Conclusion

Le carcinome neuroendocrine du sinus sphénoidal à extension clivale est une tumeur rare et extrêmement agressive. Un diagnostic précoce et une prise en charge thérapeutique adéquate permettraient d’améliorer le pronostic comme nous l’avons constaté dans notre observation.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2019  Publié par Elsevier Masson SAS.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 65 - N° 2-3

P. 136 - avril 2019 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Apoplexie hypophysaire révélée par un hématome intraparenchymateux spontané : à propos de deux cas
  • K. Izirouel, N. Mentri, K. Djoulane, R. Chenna, F. Senhadji, S. Tliba
| Article suivant Article suivant
  • Le traumatisme du rachis cervical négligé : challenge thérapeutique
  • R. Chenna, K. Izirouel, K. Djoulane, O. Dehmeche, M. Berdache, S. Tliba

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.