Les tumeurs primitives neuro ectodermiques PNET du système nerveux ont été reclassifiées dans la dernière classification OMS 2016 des tumeurs du système nerveux en une entité appelée tumeurs embryonnaires NOS (not otherwise specified). Ces tumeurs sont agressives et rares affectant essentiellement les enfants.

On rapporte dans ce travail une localisation intra médullaire chez un patient de 24 ans sans antécédents révélée par un syndrome de compression du cône médullaire avec une évolution rapidement fatale. L’intervention première a consisté en une exérèse subtotale de la tumeur médullaire suivie à 3 semaines postopératoire par l’installation spontanée d’une tetra parésie ainsi que de troubles de la conscience. L’imagerie a montré la une infiltration leptoméningée en regard de C1/C2 associée à un hématome intramédullaire cervical étendu au mésencéphale et une hydrocéphalie triventriculaire en amont dérivée en urgence. Le décès est survenu 48heures après.

Ce travail rapporte une évolution exceptionnelle d’une tumeur embryonnaire NOS et met l’accent sur le caractère rare de ces lésions notamment chez l’adulte.