La malformation ou anomalie de Chiari de type I représente une pathologie bien connue mais toujours discutées pour la symptomatologie clinique, le traitement chirurgical, les résultats. Nous rapportons l’analyse d’une série des patients traités entre 2001 et 2017.

Un total de 99 patients ont été traités pour une malformation de Chiari de type I. L’âge est compris entre 8 mois et 17 ans et l’âge moyenne au moment de la chirurgie a été de 10 ans. 71 % des enfants présentaient des céphalées qui sont dans 34 % des cas atypiques. 11 % des patients présentent un syndrome cérébelleux et 12 % des vertiges. 29 % des patients ont de troubles sensitivomoteur et 5 % un atteinte des nerfs crâniens et chez 5 % un apnée du sommeil. Chez 26 % des patients la symptomatologie clinique a été caractérisé par une syndrome d’hypertension intracrânienne. Une syringomyélie a été décelé chez 25 % des patients ainsi qu’une hydrocéphalie. Tous les patients ont été traités par décompression osseuse occipitale, ouverture de l’arc postérieure de C1, résection du ligament occipito-atlantoïdien, ouverture de la dure mère et greffon en goretex. Chez 5 patients une stabilisation occipito-cervicale a été associé. 5 patients ont été opéré pour une ventriculo-cisterno-stomie endoscopique, 4 patients ont eu une coagulation des tonsilles cérébelleuses et 2 une aspiration. 1 patient a été traité avec dérivation syringo-peritoneale avec valve et 1 patient avec syringostomie sous-arachnoïdienne. Le taux de complications globale de la série a été de 4 %.

Les résultats ont été jugés bon dans 85 % des cas avec un suivi moyen de 4 ans. La scoliose a été améliorée dans 50 % des cas et la syringomyélie dans 80 % des cas. Si on fait référence aux résultats sur les diffèrent signes clinique les céphalées ont été amélioré dans 68 % des cas, les troubles cérébelleuses dans 88 %, les vertiges dans 78 %, les nausée et vomissements dans 67 %, les autres signes dans 75 % des cas. Lorsque on considère la syringomyélie les formes dorso-lombaires le taux d’amélioration (89 %) est légèrement plus important que pour les formes cervicales (82 %).

La malformation de Chiari I nécessite un traitement chirurgical lorsqu’elle est symptomatique. L’évaluation des signes cliniques reste important pour avoir un bon résultat clinique. Notre analyse montre que la descente des tonsilles favorise plutôt l’hydrocéphalie que la dilatation du canal ependymaire. La tonsillectomie doit être réservé chez l’enfant seulement dans les formes sévères et leur coagulation se révèle aussi efficace.