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Maladie de Paget - 10/06/19

[98-645-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(19)85984-8 
P. Marcant a : Interne, S. Darras b : Praticien hospitalier, M. Bertrand b : Praticien attaché, D. Daussay c : Praticien hospitalier, L. Mortier a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Clinique de dermatologie, Hôpital Claude-Huriez, CHRU de Lille, rue Michel-Polonowski, 59037 Lille cedex, France 
b Service de dermatologie, Centre hospitalier de Boulogne-sur-Mer, allée Jacques-Monod, 62200 Boulogne-sur-Mer, France 
c Service d'anatomie et cytologie pathologiques, Centre hospitalier de Valenciennes, avenue Désandrouin, 59322 Valenciennes cedex, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mardi 11 juin 2019

Résumé

La maladie de Paget est un adénocarcinome intra-épidermique touchant principalement le mamelon et plus rarement d'autres zones apocrines extramammaires (anogénitales, axillaires). Les maladies de Paget mammaire (MPM) et extramammaire (MPEM) présentent des similitudes cliniques et histologiques mais se distinguent de par leur fréquence d'association à un cancer, leur pronostic et leur prise en charge thérapeutique. La MPM est quasi constamment associée à un cancer du sein. Une mammographie, une échographie, voire une imagerie par résonance magnétique (IRM) mammaire, doivent être réalisées. Concernant la MPEM, on distingue deux types : la MPEM isolée, sans autre cancer associé, et la MPEM secondaire à un adénocarcinome (le plus souvent gynécologique, urinaire, digestif ou mammaire). Dans le second cas, le pronostic dépend du cancer associé. En cas de MPEM isolée, le pronostic est bon mais s'altère en cas d'invasion dermique, exposant aux risques de métastases. Le traitement repose principalement sur la chirurgie mais, en raison de la surface souvent étendue des lésions et des récidives fréquentes, d'autres traitements peuvent être discutés (photothérapie dynamique [PTD], radiothérapie, imiquimod).


Mots-clés : Maladie de Paget, Maladie de Paget mammaire, Maladie de Paget extramammaire, Maladie de Paget vulvaire


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