Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques (TMGN) sont une des principales causes de mortalité dans la neurofibromatose de type 1 (NF1). Étant donné la multiplicité temporelle et spatiale des lésions suspectes de transformation, le diagnostic histologique de certitude peut entraîner un recours chirurgical potentiellement itératif et délabrant. L’objectif de notre étude était de déterminer les valeurs seuils de métriques métaboliques déterminées en TEP/TDM au ¹⁸F-FDG (SUVmax, activité glycolytique totale [TLG], volume métabolique tumoral total [TMTV], rapport tumoral au foie [T/L] et index d’hétérogénéité [HI]), permettant de distinguer au mieux les TMGN et les neurofibromes (NF) simples ou dysplasiques.

Cent sept patients du centre national de référence de NF1 Henri-Mondor, cliniquement suspects de TMGN ont réalisé 160 TEP/TDM au ¹⁸F-FDG sur une période de 10 ans, entre 2005 et 2015. Les lésions hypermétaboliques identifiées en TEP/TDM au ¹⁸F-FDG étaient confrontées à une analyse anatomopathologique ou à un suivi clinicoradiologique et métabolique de plus de 6 mois.

Quatre cent huit lésions hypermétaboliques ont été identifiées dont 112 ont été confrontées histologiquement, retrouvant 38 NF simples, 29 NF dysplasiques, 39 TMGN et 6 incidentalomes. Les 296 autres lésions hypermétaboliques ont été confrontées à un suivi médian de 40,4 mois [13,5–137 mois]. Les valeurs seuils optimales de distinction des lésions malignes, déterminées par courbes ROC, étaient par ordre de performance décroissante : rapport T/L>2,03 (sensibilité 96 %, spécificité 88 %), SUVmax>4,74 (sensibilité 93 %, spécificité 86 %), TLG>172 (sensibilité 84 %, spécificité 76 %), TMTV>53,5 (sensibilité 83 %, spécificité 68 %) et HI>1,63 (sensibilité 84 %, spécificité 54 %).

La TEP/TDM au ¹⁸F-FDG est un outil diagnostique et pronostique performant dans la prise en charge des TMGN. Les métriques métaboliques permettent avec une bonne sensibilité et spécificité de repérer les lésions transformées en TMGN. L’avènement de la TEP/IRM permettra sans doute dans un avenir proche de renforcer les performances diagnostiques et pronostiques dans la détection des transformations des neurofibromes en TMGN.

Malignant peripherals nerve sheath tumours (MPNST) are one of the leading causes of death in neurofibromatosis type 1 (NF1). Given the temporal and spatial multiplicity of suspicious lesions, the histological diagnosis of certainty might require iterative and decaying surgical procedure. Our objective was to determine the threshold values of metabolic metrics determined on ¹⁸F-FDG PET/CT (SUV_max, total lesion glycolysis [TLG], total metabolic tumour volume [TMTV], tumour-to-liver [T/L] ratio and heterogeneity index [HI]) in order to distinguish at best MPNST from benign lesion (simple neurofibromas [NF] or dysplastic NF).

Hundred and seven patients from the national reference centre of NF1 Henri-Mondor, clinically suspects of TMGN, underwent 160 ¹⁸F-FDG PET/CT over a period of 10 years, between 2005 and 2015. The hypermetabolics lesions identified on ¹⁸F-FDG PET/CT were confronted with pathological analysis or clinico-radiological and metabolic follow-up of more than 6 months.

Four hundred and eight hypermetabolics lesions were identified, of which 112 were histologically confronted with 38 simple NF, 29 dysplastic NF, 39 TMGN and 6 incidentalomas. The remaining 296 hypermetabolics lesions experienced a median follow-up of 40.4months [13.5–137months]. The optimal cut-off values for malignant lesions, determined by ROC curves, were in order of decreasing performance: T/L ratio>2.03 (sensitivity 96%, specificity 88%); SUVmax>4.74 (sensitivity 93%, specificity 86%); TLG>172 (sensitivity 84%, specificity 76%); TMTV>53.5 (sensitivity 83%, specificity 68%); HI>1.63 (sensitivity 84%, specificity 54%).

¹⁸F-FDG PET/CT is a powerful diagnostic and prognostic tool in the management of TMGN. Metabolic metrics allow with good sensitivity and specificity to identify lesions transformed into TMGN. The advent of PET/MRI will undoubtedly allow in the near future to reinforce the diagnostic and prognostic performances for the detection of transformations of neurofibromas in TMGN.