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Spontaneous skin necrosis revealing protein S deficiency in Crohn's disease - 16/06/19

Nécrose cutanée spontanée révélant un déficit en protéine S au cours de la maladie de Crohn

Doi : 10.1016/j.jdmv.2019.04.007 
S. Mrabet a, , E. Ben Jazia a, I. Akkari a, A. Ben Abdelkader b, S. Badreddine b
a Department of gastroenterology, Farhat Hached university hospital, Sousse, Tunisia 
b Department of anatomical pathology university hospital, Sousse, Tunisia 

Corresponding author.

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Summary

Inflammatory bowel diseases are associated with a state of hypercoagulability secondary to several mechanisms, protein S deficiency being one of these. It can be revealed by spontaneous skin necrosis in children. This condition is rare in adults with Crohn's disease. We are reporting a case of a 35-year-old woman with active Crohn's disease who presented a protein S deficiency responsible for an extensive spontaneous skin necrosis. The evolution was favourable after vascular filling, curative anticoagulation, antibiotic therapy, as well as a high-dose of corticosteroid therapy. We are reporting this case in order to emphasize the importance of considering skin necrosis as a possible cutaneous manifestation of inflammatory bowel diseases.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Les maladies inflammatoires de l’intestin sont associées à un état d’hypercoagulabilité secondaire à plusieurs mécanismes. Le déficit en protéine S est l’un de ces mécanismes. Elle peut se manifester par une nécrose cutanée spontanée chez l’enfant. Cette affection est exceptionnelle chez les adultes atteints de maladie de Crohn. Nous rapportons le cas d’une femme de 35 ans atteinte de la maladie de Crohn active qui présentait un déficit en protéine S responsable d’une nécrose cutanée étendue spontanée. L’évolution était favorable après le remplissage vasculaire, l’anticoagulation à dose curative, l’antibiothérapie, ainsi que la corticothérapie à forte dose. Ce cas souligne l’importance de considérer la nécrose cutanée comme une manifestation cutanée possible des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Spontaneous skin necrosis, Thromboembolic events, Coagulation, Protein S deficiency, Crohn's disease

Mots clés : Nécrose cutanée spontanée, Évènements thromboemboliques, Coagulation, Protéine S, Maladie de Crohn


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Vol 44 - N° 4

P. 291-294 - juin 2019 Retour au numéro
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