La fibrose pulmonaire idiopathique est une épithéliopathie alvéolaire. Elle résulte de dysfonctionnements sévères et étendus des cellules de l’épithélium alvéolaire, qui sont favorisés par l’exposition à des toxiques inhalés tels que le tabac, par le vieillissement, et dans certains cas par une susceptibilité génétique. L’inflammation jouerait un rôle limité notamment dans les phases précoces de la maladie, mais pourrait contribuer à l’entretien du cercle vicieux de la fibrose. Les altérations du microbiome alvéolaire ont été décrites sans qu’on puisse affirmer leur rôle étiologique. Deux médicaments (pirfenidone, nintédanib)ont démontré leur capacité à ralentir la progression de la fibrose pulmonaire. Les voies inhibées par ces médicaments donnent des indications quant aux voies profibrosantes dans le poumon.

Idiopathic pulmonary fibrosis is an alveolar epithelium disease. It results from severe and widespread dysfunctions of cells of the alveolar epithelium, which are favored by exposure to inhaled toxicants such as tobacco, by aging, and in some cases by genetic susceptibility. Inflammation would play a limited role, especially in the early stages of the disease, but could contribute to the maintenance of the vicious circle of fibrosis. The alveolar micro-biome alterations have been described but their etiological role is uncertain. Two drugs (pirfenidone, nintédanib) demonstrated their ability to slow the progression of pulmonary fibrosis. The pathways inhibited by these drugs give indications as to the profibrosing pathways in the lung.