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Maladies kystiques multiples pulmonaires - 19/06/19

[6-039-K-20]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(18)55440-2 
J.-F. Cordier a, , B. Crestani b, R. Borie b
a Université Claude-Bernard Lyon 1, 43, boulevard du 11-Novembre-1918, 69622 Villeurbanne cedex, France 
b Service de pneumologie A, Hôpital Bichat-Claude Bernard, Centre de compétences des maladies pulmonaires rares, 46, rue Henri-Huchard, 75877 Paris cedex 18, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La présence de plusieurs kystes pulmonaires en tomodensitométrie est le dénominateur commun qui définit les maladies kystiques multiples pulmonaires (MKMP). Ces maladies sont toutes des maladies rares, dont l'expression clinique est dominée par la survenue de pneumothorax spontané(s) souvent récidivant(s), ou par le développement d'une dyspnée chronique. Les trois maladies principales de ce groupe sont la lymphangioléiomyomatose (LAM) (sporadique, ou associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville), le syndrome FLCN (Birt-Hogg-Dubé), et l'histiocytose à cellules de Langerhans. Certaines MKMP sont d'origine infectieuse (en particulier la pneumocystose) ou d'origine environnementale (tabagisme, pneumopathies d'hypersensibilité). Les causes endogènes sont les maladies lymphoïdes et les métastases de tumeurs (sarcomes en particulier). D'autres maladies, plus rares, congénitales ou acquises, peuvent se présenter avec un tableau de MKMP. Les MKMP ont pour dénominateur commun la survenue fréquente de pneumothorax spontané, souvent récidivant, avec pour certaines d'entre elles une évolution vers l'insuffisance respiratoire. La LAM ne touche que les femmes lorsqu'elle est sporadique, et les femmes (surtout) et les hommes lorsqu'elle est associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville. Le syndrome FLCN (Birt-Hogg-Dubé) est une maladie d'origine génétique liée à ce gène, qui s'associe à des lésions cutanées faciales (fibrofolliculomes) et des tumeurs rénales. L'histiocytose langerhansienne de l'adulte est une maladie associée au tabagisme. Parmi les autres MKMP figurent des maladies lymphoïdes (en particulier le syndrome de Gougerot-Sjögren), des maladies infectieuses (pneumocystose), néoplasiques (métastases de sarcomes), les pneumopathies d'hypersensibilité, et d'autres maladies plus rares, d'origine génétique ou acquises.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Kystes pulmonaires, Pneumothorax, Lymphangioléiomyomatose, Sclérose tubéreuse de Bourneville, Syndrome de Birt-Hogg-Dubé, Syndrome FLCN, Syndrome de Gougerot-Sjögren, Sarcomes


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