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Microangiopathies thrombotiques secondaires et apparentées - 19/06/19

[13-020-F-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(19)88402-9 
P. Poullin a, , J. Moussi-Frances b, F. Sanderson a, M. Sallee b
a Service d'hémaphérèse et d'autotransfusion, CHU La Conception, 147, boulevard Baille, 13005 Marseille, France 
b Service de néphrologie et de transplantation rénale, CHU La Conception, 147, boulevard Baille, 13005 Marseille, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le jeudi 20 juin 2019

Résumé

Le terme de microangiopathie thrombotique (MAT) définit un ensemble de pathologies rares et hétérogènes caractérisées histologiquement par des microthrombi obstruant la lumière des capillaires et des artérioles, et biologiquement par l'association d'une anémie hémolytique mécanique avec schizocytes et d'une thrombopénie de consommation. À côté du purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) et du syndrome hémolytique et urémique (SHU), typique ou atypique, dont les mécanismes sont désormais bien élucidés, il existe des formes de MAT secondaires à une étiologie précise ou à un contexte particulier : greffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH) et transplantation, cancers, infections, médicaments, maladies auto-immunes, grossesse et déficit en cobalamine C. La physiopathologie de ces MAT est complexe ; elles ont en commun des lésions endothéliales étendues, un profil pro-inflammatoire et/ou prothrombotique et une activité ADAMTS13 non effondrée. Un syndrome de MAT engage le pronostic vital ; il est donc nécessaire d'en faire le diagnostic rapidement. La démarche diagnostique dépend du contexte associé mais requiert une évaluation étiologique exhaustive comportant une mesure de l'activité ADAMTS13, une exploration du système du complément, des prélèvements bactériologiques, des sérologies virales, un test de grossesse, la recherche d'anticorps antinucléaires et antiphospholipides. La prise en charge thérapeutique consiste en l'arrêt des médicaments incriminés, le contrôle strict de l'hypertension artérielle, le traitement des infections et des soins de support. Les échanges plasmatiques (EP) sont peu efficaces et ne doivent pas être utilisés en première ligne. En dehors du syndrome HELLP, résolutif après l'extraction fœtale, le pronostic des MAT secondaires reste péjoratif. L'éculizumab, anticorps monoclonal bloquant la fraction terminale du complément, pourrait représenter un espoir. Des études avec des niveaux de preuves suffisants sont nécessaires pour en évaluer l'efficacité et les schémas d'administration.


Mots-clés : Microangiopathie thrombotique, Insuffisance rénale aiguë, Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques, Cancer, Hypertension artérielle maligne, Virus de l'immunodéficience humaine, Éculizumab, Échanges plasmatiques


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