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Vulvar Paget disease: A national retrospective cohort study - 27/06/19

Doi : 10.1016/j.jaad.2018.11.016 
Michelle van der Linden, MD a, , Maaike H.M. Oonk, MD, PhD b, Helena C. van Doorn, MD, PhD c, Johan Bulten, MD, PhD d, Eleonora B.L. van Dorst, MD e, Guus Fons, MD, PhD f, Christianne A.R. Lok, MD, PhD g, Mariëtte I.E. van Poelgeest, MD, PhD h, Brigitte M.F. Slangen, MD, PhD i, Leon F.A.G. Massuger, MD, PhD a, Joanne A. de Hullu, MD, PhD a
a Department of Obstetrics and Gynaecology, Radboud University Medical Center, Nijmegen, The Netherlands 
d Department of Pathology, Radboud University Medical Center, Nijmegen, The Netherlands 
b Department of Obstetrics and Gynaecology, University Medical Centre Groningen, University of Groningen, Groningen, The Netherlands 
c Department of Gynaecology, Erasmus Medical Center Cancer Clinic, Rotterdam, The Netherlands 
e Department of Gynaecologic Oncology, University Medical Centre Utrecht, Utrecht, The Netherlands 
f Department of Gynaecologic Oncology, Academic Medical Centre, Amsterdam, The Netherlands 
g Department of Gynaecology, Center Gynecologic Oncology Amsterdam, Amsterdam, The Netherlands 
h Department of Gynaecology, Leiden University Medical Centre, Leiden, The Netherlands 
i Department of Gynaecology and Obstetrics, Maastricht University Medical Centre, Maastricht, The Netherlands 

Correspondence to: Michelle van der Linden, MD, Department of Obstetrics and Gynaecology, Radboud University Medical Center, PO Box 9101, 6500 HB Nijmegen, The Netherlands.Department of Obstetrics and GynaecologyRadboud University Medical CenterPO Box 9101HB Nijmegen6500The Netherlands
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le jeudi 27 juin 2019

Abstract

Background

Vulvar Paget disease (VPD) is a rare skin disorder that is considered premalignant.

Objective

To assess the clinical course, treatment schedules, and effect of invasion and treatment on recurrence and survival in patients with VPD.

Methods

Data on women with VPD were retrieved from the medical files and pathology reports in all Dutch tertiary university medical centers. Disease-free survival and 5-year disease-specific survival were estimated by using Kaplan-Meier curves.

Results

Data on 113 patients whose VPD was diagnosed between 1991 and 2016 were analyzed; 77% had noninvasive VPD. Most of the women (65%) underwent a surgical procedure. Recurrences were reported in 40%. Of the women with noninvasive VPD, 8% developed invasion. There were no disease-specific deaths reported in the women with noninvasive VPD. The 5-year disease-specific survival rate was greater than 98% in noninvasive and microinvasive VPD, but significantly worse in invasive VPD (50% [P < .0005]).

Limitations

The main limitations of this study are its retrospective character and the fact that original pathology samples were not available for reassessment.

Conclusions

VPD is extremely rare, and the recurrence rates are high. Most patients have noninvasive VPD, which does not affect survival and should be considered a chronic disorder with limited invasive potential. In cases of invasive disease, survival decreases significantly.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : extramammary, Paget disease, recurrence, survival, vulva, vulvar neoplasms

Abbreviations used : DFS, DSS, VPD


Plan


 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None disclosed.
 Parts of these data were presented at the 20th European Gynaecologic Oncology Congress; Vienna, Austria; November 4-7, 2017 (abstract ESGO7-0412).
 Reprints not available from the authors.


© 2018  American Academy of Dermatology, Inc.. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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