Les phéochromocytomes et paragangliomes secrètent des catécholamines en excès, entraînent généralement une hypertension artérielle, et exposent à des complications cardiovasculaires aigües. Dix à 15 pour cent de ces tumeurs ont une diffusion métastatique. Une maladie génétique autosomique dominante est présente dans plus d’un tiers des cas. Le phénotype sécrétoire et le potentiel malin sont liés à la présence éventuelle de mutations, notamment dans les gènes codant pour les sous-unités de la succinate déshydrogénase. Les progrès récents des études de génomique ont des implications pour le dépistage familial, la surveillance biologique, l’estimation du risque de récidive, et la stratégie thérapeutique en cas de récidive maligne.

Pheochromocytomas and paragangliomas are catecholamine-secreting tumors usually associated with arterial hypertension. They can contribute to acute cardiovascular events. Ten to 15 percent of tumors are metastatic. Autosomal dominant gene alterations are present in more than a third of cases. The secretory phenotype and the risk of malignancy are driven by the presence of gene mutations, specifically in the subunits of succinate dehydrogenase. Recent advances in genomics have clinical implications for family screening, biological follow-up, prediction of the risk of recurrence, and therapeutic options in cases with malignant recurrence.