Ces quatorze dernières années, depuis que le syndrome de Brugada a été la première fois reconnu en tant qu’entité clinique/électrocardiographique distincte, un nombre considérable d’articles ont été consacrés à ses multiples aspects.

Il est défini comme une combinaison d’une élévation typique du segment ST dans le conduit précordial droit et dune prédisposition aux arythmies malignes apparaissant en l’absence de maladie coronaire structurelle. Dès le début, une controverse a fait jour concernant les critères de diagnostic. Cette question a été clarifiée depuis par la publication de premières (2002) puis secondes (2005) recommandations consensuelles. Nous discuterons ici des caractéristiques cliniques et des différents mécanismes physiopathologiques soulignant l’ECG anormal spécifique et la prédisposition aux arythmies malignes. Aujourd’hui, les principaux sujets de discussion relèvent essentiellement des particularités pronostiques, notamment chez le patient asymptomatique.

Cet article compare les résultats des différentes études menées et apporte une explication possible de leurs divergences concernant l’occurrence d’événements cardiaques, ainsi qu’une identification de signes utiles de prédiction de la mort subite. Enfin, les données les plus récentes sur les nouvelles techniques diagnostiques, l’identification génique et les futures options thérapeutiques seront également abordées.

Over the last 14 years - since the Brugada syndrome was first recognized as a distinct clinical/electrocardiographical entity - a considerable number of papers have been published on its various aspects.

It has been defined as the combination of a typical ST-segment elevation in the right precordial leads and a predisposition for malignant ventricular arrhythmias occurring in the absence of structural heart disease. From the outset, controversy arose about the diagnostic criteria to be applied. This issue has been clarified since the announcement of a first (2002) and second (2005) consensus report. Our review will discuss the clinical characteristics and different possible pathophysiological mechanisms underlying the specific ECG-abnormalities and susceptibility for malignant arrhythmias. Nowadays, the main issue of discussion revolves essentially around its prognostic features, especially in asymptomatic patients.

This review will compare the results of different follow-up studies and yields a possible explanation for the differences in event rates and in the identification of useful sudden-death predictors. Finally, the most recent data concerning new diagnostic techniques, gene identification and future therapeutic options will also be discussed.