Les lymphomes T cutanés sont un groupe hétérogène de proliférations lymphoïdes T débutant et prédominant au niveau de la peau. Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary sont les plus fréquents des lymphomes T cutanés et leur fréquence est en augmentation. L’évolution est indolente aux stades précoces et beaucoup plus agressive aux stades avancés. Beaucoup de progrès ont été faits dans la connaissance de la physiopathologie de ces maladies rares. De nombreux nouveaux traitements sont en cours d’évaluation, et il est important de réaliser des études collaboratives prospectives contrôlées afin d’améliorer leur prise en charge. De nouveaux marqueurs ont été rapportés, qui permettent d’envisager le développement d’immunothérapies ciblées par anticorps monoclonaux qui détruisent spécifiquement les lymphocytes T tumoraux sans toucher aux lymphocytes T réactionnels.

Cutaneous T-cell lymphomas are a heterogenous group of T lymphoid proliferative disorders that arise and predominate in the skin. Mycosis fungoides and Sezary syndrome are the most frequent cutaneous T cell lymphomas, and their frequency is increasing. The course is indolent in early stages andmuch more aggressive in late stages. Major advances have been made in the pathophysiology of these rare diseases. Many new treatments are currently being evaluated, and it is important to test them in prospective controlled collaborative studies. New biomarkers have been reported, leading to the development of new targetedmonoclonal antibodies that specifically destroy tumor T lymphocytes and spare reactive T lymphocytes.