Les démences fronto-temporales (DFT) sont caractérisées cliniquement par un changement progressif des conduites sociales, du comportement et du langage en lien avec une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux antérieurs. La présentation clinique est liée à la topographie de la dégénérescence. Au cours des vingt dernières années, des critères opérationnels plus sensibles et spécifiques ont été formalisés. L’important démembrement neuropathologique et génétique, encore inachevé, a mis en évidence les chevauchements entre DFT, sclérose latérale amyotrophique et syndromes parkinsoniens atypiques (paralysie supranucléraire progressive, dégénérescence corticobasale...). Il ouvre la voie d’une meilleure connaissance de la physiopathologie et de nouvelles cibles thérapeutiques spécifiques. Ces démences qui touchent surtout des personnes de moins de 65 ans sont mieux reconnues qu’autrefois mais encore sousdiagnostiquées et confondues initialement avec des pathologies psychiatriques, imposant une meilleure information des professionnels confrontés à ces malades. Les traitements sérotoninergiques apportent une amélioration symptomatique, mais le contrôle de l’environnement, le maintien de la communication, la prévention des troubles de déglutition et le soutien des proches est primordial.

Frontotemporal dementias (FTD) are defined by a gradual change in social conduct, behavior and language, associated with frontal and anterior temporal lobe degeneration. The clinical features depend on the location of the degenerative process. In the last 20 years, increasingly specific and sensitive operational criteria have been established. Ongoing neuropathological and genetic studies have highlighted overlaps between FTD, motor neuron disease, and atypical parkinsonian syndromes (supranuclear palsy, corticobasal degeneration). They have also provided a better knowledge of the pathophysiology of FTD, and new specific therapeutic targets. These dementias, which usually occur before the age of 65 years, are now better recognized but are still underdiagnosed and often initially mistaken for psychiatric illnesses. Healthcare professionals managing these patients must therefore be better informed. Serotonergic agents provide a symptomatic improvement, but environmental adaptation, prevention of language and swallowing difficulties, and information and support for the family and caregivers remain essential.