Nous rapportons une observation, unique à notre connaissance, de myélopathie lupique dans le cours évolutif d'un lupus profond.

Une femme de 29 ans était suivie pour un lupus cutané profond, depuis 1999, associé initialement à une thrombopénie (28 000 plaquettes/mm³) traitée par corticothérapie générale pendant 6 mois. Plusieurs éruptions de nodules cutanés profonds étaient survenues de 1999 à 2004. Les anticorps antinucléaires étaient positifs entre 1/320 et 1/640. La fraction C4 du complément était diminuée. Lors d'une poussée nodulaire traitée par hydroxychloroquine, survenaient des paresthésies abdominales puis brachiales et crurales évoquant une pathologie médullaire et l'IRM faite en urgence montrait une lésion en regard de la deuxième vertèbre cervicale en faveur d'une myélite aiguë lupique. Une corticothérapie générale à forte dose était débutée immédiatement par bolus intraveineux puis relais per os. Six mois plus tard la malade n'avait plus de symptôme neurologique ni cutané.

Dans la littérature, les manifestations systémiques associées au lupus profond sont rares et aucun cas de myélopathie n'a été rapporté. La myélopathie lupique est due à des lésions ischémiques et/ou démyélinisantes habituellement segmentaires de la moelle donnant un tableau de myélite transverse le plus souvent aiguë. Les lésions sont détectables précocement par l'IRM. Le pronostic fonctionnel est sévère avec fréquemment des séquelles parétiques. Le traitement repose sur une corticothérapie générale à forte dose, seule ou associée au cyclophosphamide. Notre malade a reçu une corticothérapie précoce par bolus de méthylprednisolone et l'évolution a été favorable.

Le lupus cutané profond a le plus souvent un pronostic purement cutané, mais peut aussi être un signe de lupus systémique et s'accompagner de complications rares et graves de la maladie lupique.

We report a case of myelopathy during the course of lupus profundus that is unique to our knowledge.

A 29-year-old woman had lupus profundus since 1999, initially associated with thrombopenia (28 000 platelets/mm³) treated with corticosteroids for 6 months. Several nodular eruptions occurred from 1999 to 2004. Antinuclear antibodies were positive at 1/320 to 1/640 and complement C4 fraction was low. While being treated with hydroxychloroquine for a recent flare-up of nodular lesions of lupus profundus, she complained of paraesthesia of the abdominal wall and of the upper and lower limbs, suggestive of a medullary lesion. MRI disclosed an image of acute myelitis at the level of the second cervical vertebra. High doses of corticosteroids were promptly administered intravenously (methylprednisolone bolus) followed by oral prednisone and hydroxychloroquine. Six months later the patient was free of neurologic or cutaneous symptoms.

In the literature, systemic signs are rarely associated with lupus profundus and myelitis has never been reported. Lupus myelitis is a vascular and/or demyelinating and usually segmental lesion of the spinal cord. Neurologic symptoms are those of acute rather than chronic or recurrent transverse myelitis. The prognosis is poor with frequent and severe functional sequelae. Treatment is mainly based on high-dose systemic corticotherapy alone or combined with cyclophosphamide. Our patient responded favourably to early methylprednisolone bolus followed by oral corticosteroids and antimalarial treatment.

Lupus profundus is classically of benign course with only cutaneous involvement, but it may sometimes be a sign of systemic lupus and in rare cases may be associated with severe complications.