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Lymphome de Burkitt - 09/07/19

[13-016-A-50]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(19)83317-4 
V. Ribrag a, , V. Camara-Clayette b, J. Bosq c, P. Dartigues c, Y. Vassetzky d
a Département d'hématologie, Institut de cancérologie Gustave-Roussy, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 
b Plateforme AMMICA, Recherche translationnelle hématologie, Inserm US23/CNRS UMS3655, Université Paris Sud, Institut de cancérologie Gustave-Roussy, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 
c Département de biologie et pathologie médicales, Institut de cancérologie Gustave-Roussy, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 
d Centre national de la recherche scientifique (CNRS) UMR 8126, Université Paris Sud, Institut de cancérologie Gustave-Roussy, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le mercredi 10 juillet 2019

Résumé

Le lymphome de Burkitt reste un modèle dans la compréhension des mécanismes d'oncogenèse. C'est en particulier grâce à l'étude du lymphome de Burkitt qu'a été découvert le virus d'Epstein-Barr (EBV), bien que son rôle exact dans l'apparition de ce lymphome soit encore mal élucidé. C'est aussi dans ce lymphome qu'a été identifié le premier oncogène, C-myc, illustrant ainsi l'importance des translocations chromosomiques pour l'identification de gènes clés de l'oncogenèse. On distingue actuellement trois grands types de lymphome de Burkitt : une forme endémique, une forme sporadique et une forme observée chez le patient immunodéprimé. L'implication de l'oncogène C-myc est la marque constante dans ces trois formes, mais celle de l'EBV est plus variable. Sur le plan clinique, les progrès pas à pas accomplis grâce aux protocoles élaborés pendant les 25 dernières années permettent désormais de guérir la très grande majorité des enfants ainsi qu'environ 80 % des adultes, mais l'efficacité de ces schémas thérapeutiques reste encore associée à une toxicité importante, raison pour laquelle des progrès doivent encore être accomplis pour optimiser les traitements. De plus, pour certains sous-groupes de patients de pronostic plus défavorable, des traitements plus efficaces restent à définir.


Mots-clés : Lymphome de Burkitt, Oncogène, C-myc, Chimiothérapie, EBV


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