Les atteintes pulmonaires de la sclérodermie systémique sont, soit des atteintes parenchymateuses, soit des atteintes vasculaires. Toutes deux sont d’une extrême sévérité et entraînent en quelques mois ou années le décès des patients. Elles sont responsables d’insuffisance respiratoire et/ou cardiaque. La détection de l’hypertension artérielle pulmonaire par échographie et sa confirmation par cathétérisme cardiaque droit permettent de traiter. La détection précoce et la mise en place immédiate des traitements permettent d’améliorer le pronostic. La pneumopathie interstitielle pulmonaire est d’évolution lente, conduisant à une insuffisance respiratoire, à une hypertension artérielle pulmonaire secondaire et à une défaillance cardiaque. Les traitements immunosuppresseurs sont décevants mais leur prescription précoce pourrait permettre d’empêcher ou de retarder une aggravation inéluctable.

Pulmonary involvement in progressive systemic sclerosis can affect either the parenchyma or the vasculature. Both forms are fatal within a few months or years, due to respiratory and/or cardiac failure. Patients must be screened for pulmonary hypertension by ultrasonography, to be confirmed by right heart catheterization if necessary, as early diagnosis and immediate treatment improves the prognosis. The interstitial pulmonary disease progresses slowly, leading to respiratory failure, secondary pulmonary hypertension, and heart failure. Immunosuppressive treatments are disappointing but if prescribed early may prevent or delay the otherwise ineluctable aggravation. Pulmonary involvement threatens the vital and functional prognosis of patients with scleroderma, who may also develop several other complications (especially infections and adverse effects of drugs) that are not dealt with here. This paper focuses on the most significant disease manifestations and current therapeutic options.