La transposition des gros vaisseaux (TGV) est une malformation congénitale fréquente, caractérisée par une inversion des gros vaisseaux de la base du cœur (aorte et artère pulmonaire). Incompatible avec la vie en l’absence de traitement chirurgical, son pronostic a été transformé par le développement de la chirurgie cardiaque néonatale. La correction dite « anatomique » a été introduite dans les années 1980 ; son but est de reconstruire une anatomie cardiaque proche de la normale ;elle est réalisée en période néonatale, que la TGV soit isolée (dite TGV simple) ou associée à d’autres anomalies (communication interventriculaire, coarctation aortique). Depuis Janvier 1987, 1 020 nouveau-nés ont bénéficié d’une réparation anatomique de TGV dans le service de chirurgie cardiaque pédiatrique du groupe hospitalier Laënnec — Necker-Enfants Malades à Paris. La mortalité globale a été de 4,8 % (49 patients) ; tous les décès sont survenus durant la première année postopératoire. Parmi les 966 survivants qui ont été suivis (suivi moyen de 6,2 ans), 52 enfants (5,4 %) ont été réopérés sans mortalité additionnelle. L’immense majorité des survivants présente une fonction cardiaque et une qualité de vie normales. Au prix d’un taux de mortalité aujourd’hui bas et d’un risque peu élevé de ré-intervention, les résultats à moyen terme de la correction anatomique de la TGV sont excellents, permettant de parler de « guérison » dans la plupart des cas. Les résultats à très long terme restent à évaluer.

Transposition of the great arteries (TGA) is a common congenital heart malformation, involving inversion of the two great vessels (aorta and pulmonary artery). Without surgical treatment, TGA is not compatible with life. The prognosis of this malformation has been dramatically changed by the development of neonatal cardiac surgery. “ Anatomic “ repair was introduced in the 1980s, with the goal of providing near-normal cardiac anatomy. It is carried out in neonates with isolated TGA (so-called simple TGA), as well as in those with associated anomalies (ventricular septal defect, aortic coarctation). Since January 1987, 1020 neonates have undergone anatomic repair of TGA in the pediatric cardiac surgery department of Groupe Hospitalier Laënnec-Necker-Enfants Malades in Paris. The overall mortality rate was 4.8 % (49 patients), and all deaths occurred within the first postoperative year. Among the 966 survivors who could be monitored (mean follow-up 6.2 years), 52 children (5.4 %) underwent reoperation, with no additional mortality. Nearly all the survivors have normal cardiac function and quality of life. Despite significant mortality (albeit currently low) and a low risk of reoperation, the mid-term results of anatomic repair of TGA are excellent and represent a surgical “ cure “ in most cases. Very-long-term outcome remains to be determined.