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Klippel-Trenaunay syndrome as a rare cause of chronic thromboemboembolic pulmonary hypertension - 11/07/19

Doi : 10.1016/j.resmer.2019.06.002 
Andrei Seferian, MD 1, 2, 3, Xavier Jaïs, MD 1, 2, 3, Laurent Savale, MD PhD 1, 2, 3, Mitja Jevnikar, MD 1, 2, 3, Maria-Rosa Ghigna, MD 4, Jason Weatherald, MD 5, Sandra Assoun, MD 1, 2, 3, Elie Fadel, MD PhD 6, Gérald Simonneau, MD 1, 2, 3, Olivier Sitbon, MD PhD 1, 2, 3, Marc Humbert, MD PhD 1, 2, 3, David Montani, MD PhD 1, 2, 3,
1 Univ. Paris-Sud, Faculté de Médecine, Université Paris-Saclay, Le Kremlin-Bicêtre, France 
2 INSERM UMR_S 999, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France 
3 Assistance Publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP), Service de Pneumologie, Centre de Référence de l’Hypertension Pulmonaire, Hôpital Bicêtre, Le Kremlin-Bicêtre, France 
4 Service d’anatomopathologie, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France 
5 University of Calgary, Department of Medicine & Libin Cardiovascular Institute of Alberta, France 
6 Service de Chirurgie Thoracique, Hôpital Marie Lannelongue, Le Plessis-Robinson, France 

Corresponding author: Centre de Référence de l’Hypertension Pulmonaire, Service de Pneumologie, Hôpital Bicêtre, Assistance Publique, Hôpitaux de Paris, 78 rue du Général Leclerc, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, FranceCentre de Référence de l’Hypertension Pulmonaire, Service de Pneumologie, Hôpital Bicêtre, Assistance Publique, Hôpitaux de Paris78 rue du Général LeclercLe Kremlin-Bicêtre94270France
Sous presse. Manuscrit accepté. Disponible en ligne depuis le jeudi 11 juillet 2019
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Abstract

Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) is a congenital disorder characterized by cutaneous capillary malformations, soft-tissue and bone hypertrophy, and multiple capillary, venous or lymphatic malformations. KTS is associated with recurrent thromboembolic events.

We reported herein five cases of chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) associated with KTS (age min-max 26-50 years old, 3 male/ 2 female). Hemodynamics showed severe pulmonary hypertension (PH) with pulmonary vascular resistance ranging from 5.6 to 18.3 Wood units (WU), associated with marked clinical impairment (NYHA functional class III or IV in 4 patients). Computed tomography (CT) of the chest and pulmonary angiography confirmed proximal CTEPH accessible to surgical intervention in one patient and distal forms of CTEPH in 4 patients. Evolution after pulmonary endarterectomy showed hemodynamic normalization, while the patients with distal CTEPH had severe outcomes with 2 early deaths after PH diagnosis (44 and 35 months respectively). One patient with distal CTEPH was still alive 16 years after diagnosis on specific PH therapy and one was transplanted after 15 years because of right heart failure (death after 12 months). Histological analysis of the lung explants showed typical chronic thromboembolic material specific for CTEPH. In conclusion, KTS may be complicated by severe CTEPH requiring careful anticoagulation and multidisciplinary follow-up in expert centers to screen for disease potentially accessible to endarterectomy. In the modern management era of CTEPH, balloon pulmonary angioplasty will certainly be an interesting option in patients with inoperable disease.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : Klippel-Trenaunay syndrome, Pulmonary hypertension, Chronic thromboembolic pulmonary hypertension, endarterectomy



© 2019  Publié par Elsevier Masson SAS.
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