Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Hémangiomatose néonatale chez des jumeaux ayant un syndrome transfuseur-transfusé - 27/03/08

Doi : AD-11-2007-134-11-0151-9638-101019-200520013 

C. GOUEDARD [1],

D. DUPRÉ-GOETGHEBEUR [1],

A. GAGNEUR [2],

K. SANNIER [1],

L. MISERY [1]

Voir les affiliations

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

pages 4
Iconographies 3
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Introduction

L'hémangiomatose néonatale bénigne est définie par la présence d'hémangiomes congénitaux multiples, limités à la peau. Elle doit être différenciée de l'hémangiomatose néonatale disséminée qui associe une atteinte cutanée et une atteinte viscérale, et qui entraîne une plus grande morbidité et mortalité.

Observations

Deux vrais jumeaux, I et II (monochoriaux, biamniotiques), nés prématurément à 30 semaines d'aménorrhée, avaient fait l'objet d'un syndrome transfuseur-transfusé entraînant un retard de croissance intra-utérin chez I, le transfuseur, et un début d'anasarque chez II, le transfusé. Le jumeau I pesait 960 g et II 1 200 g. À la naissance, on notait une hémangiomatose miliaire chez les deux jumeaux (16 hémangiomes chez I, 19 chez II.) Une échographie abdominale et une IRM corps entier étaient réalisées chez les deux enfants, trouvant chez I de multiples lésions nodulaires angiomateuses hépatiques. Par la suite, une surveillance régulière, clinique et échographique (hépatique et cardiaque) montrait une majoration de la taille des lésions hémangiomateuses au cours des 4 premiers mois puis une stabilisation et une régression progressive de ces lésions. Aucun traitement systémique n'était nécessaire. L'évolution à 5 mois chez I était marquée par un épisode d'ulcération d'un hémangiome du cou, évoluant favorablement avec un traitement local par hydrocolloïde.

Discussion

Le syndrome transfuseur-transfusé se rencontre au cours des grossesses monochoriales, biamniotiques dans 15 à 30 p. 100 des cas. Il s'agit d'une complication sérieuse des grossesses gémellaires résultant d'un processus dynamique avec transfusion inter-fœtale par des anastomoses vasculaires intra-placentaires veino-veineuses ou artério-veineuses. Dans ces observations, qui seraient les premières, il parait possible que des jumeaux monochoriaux, ayant donc le même placenta, aient pu être, in utero, simultanément atteints d'hémangiomatose si l'on retient l'hypothèse de greffes d'emboles de micro-vaisseaux placentaires dans la formation des hémangiomes congénitaux.

Abstract

Neonatal haemangiomatosis in identical twins with twin-twin transfusion syndrome.

Introduction

Benign natal haemangiomatosis is characterised by the presence of multiple congenital haemangiomas restricted to the skin. It is differentiated from diffuse neonatal haemangiomatosis in which there is both cutaneous and visceral involvement, with higher morbidity and mortality.

Patients and methods

Two identical twins, I and II (monochorionic placenta, biamniotic), born prematurely at 30 weeks' amenorrhoea, presented twin-transfusion syndrome resulting in retarded intrauterine growth in twin I, the donor, and incipient anasarca in twin II, the recipient. Twin I weighed 960 g while twin II weighed 1 200 g. At birth, miliary haemangiomatosis was observed in both infants (16 haemangiomas in I, 19 in II). Abdominal ultrasound and whole-body MRI performed in the two children revealed multiple angiomatous hepatic nodular lesions in I. Subsequent routine clinical and ultrasound monitoring (hepatic and cardiac) showed increased size of the haemangiomatous lesions over the first 4 months followed by stabilisation and gradual regression. No systemic therapy was required. In twin I an episode of ulceration of a neck haemangioma occurred at 5 months and a favourable outcome was obtained on administration of topical hydrocolloid therapy.

Discussion

Twin-transfusion syndrome affects 15 to 30% of monochorionic biamniotic pregnancies. It is a serious complication of twin pregnancies resulting from a dynamic process of interfoetal blood transfusion as a result of venous-venous or arteriovenous vascular anastomoses. In the present case, which appears to be the first reported case, it seems that these monochorionic twins, who shared the same placenta, presented haemangiomatosis simultaneously in utero, if we accept the hypothesis of grafting of emboli of placental microvessels in the formation of congenital haemangiomas.


Plan



© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 134 - N° 11

P. 863-866 - novembre 2007 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Absence de frein lingual ou labial inférieur dans le syndrome d'Ehlers-Danlos : un nouveau critère diagnostique ?
  • A. PERRINAUD, M. MATOS, A. MARUANI, K. MONDON, L. MACHET
| Article suivant Article suivant
  • Découverte inattendue d'une hypersensibilité immédiate à l'amoxicilline
  • T. GEFFRIAUD, A.-S. BRUNET, S. KTIOUET, V. CHAMBOST, A. ROZIÈRES, F. BÉRARD, J.-F. NICOLAS, N. GUNERA-SAAD

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

L'accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l'unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.