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Miliaire rouge et pseudo hypoaldostéronémisme de type 1b de révélation néonatale - 27/03/08

Doi : AD-03-2007-134-3-0151-9638-101019-200520007 

H. Argoubi [1],

C. Fitchner [2],

O. Richard [1],

M.-P. Lavocat [2],

F. Cambazard [3],

J.-L. Stéphan [1]

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Introduction

On désigne sous le terme de miliaire une éruption néonatale très transitoire caractérisée par une obstruction des glandes sudoripares et le passage de la sueur dans l'épiderme et dans le derme papillaire. Cette éruption survient à la chaleur et dans un environnement confiné. Nous rapportons le cas d'un nouveau-né ayant une miliaire rouge particulièrement sévère révélant un pseudo hypoaldostéronémisme de type multiorgane.

Observation

L'enfant, de sexe féminin, avait depuis les premiers jours de vie une miliaire sudorale sévère et diffuse faite de nombreuses pustules disséminées associées à un syndrome de perte de sel. Le diagnostic de pseudo hypoaldostéronisme de type 1b était aisément porté sur les mesures du chlore et du sodium sudoraux, salivaires et fécaux et de l'aldostéronémie. L'évolution se faisait vers la chronicité avec des poussées contemporaines de l'augmentation des pertes sodées.

Discussion

L'association pseudo hypoaldostéronisme de type 1b/miliaire rouge n'est pas fortuite. Il s'agit de la deuxième observation de la littérature. C'est probablement des anomalies du contenu en Na+ de la sueur que résultent l'obstruction des glandes sudoripares et l'exanthème pustuleux.

Pustular miliaria rubra and systemic type 1b pseudohypoaldosteronism in a newborn.

Background

The term “miliaria” is used to describe a group of highly transient skin disorders in the newborn characterized by eccrine duct obstruction and the passage of sweat into the epidermis and papillary dermis. This rash in the susceptible skin of the neonate is brought on by heat and confined environments. Our paper reports several episodes of pustular miliaria rubra associated with salt loss crises in a newborn with systemic pseudohypoaldosteronism type 1b (PHA).

Observation

Since the first days of life, the child presented severe and diffuse miliaria comprising many disseminated pustules associated with salt loss syndrome. Pseudohypoaldosteronism type 1b was readily diagnosed on the basis of aldosterone, sodium and chloride levels in sweat, saliva and in feces. The course was characterized by chronicity and flares simultaneously with salt loss.

Discussion

Associated pseudohypoaldosteronism type 1b/red miliaria is not fortuitous with this in fact being the second case reported in the literature. Obstruction of the eccrine ducts and pustular exanthema were probably due to abnormal Na+ levels in sweat.


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Vol 134 - N° 3

P. 253-256 - mars 2007 Retour au numéro
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