Lymphome B primitif à grandes cellules CD20-, CD79a+ apparu sur un ulcère veineux chronique de jambe - 27/03/08
J. CENDRAS [1],
A. SPARSA [1],
C. BEDANE [1],
M. DELAGE [2],
M. TOUATI [3],
J.-M. BONNETBLANC [1]
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Introduction |
Le lymphome B à grandes cellules de la jambe du sujet âgé, de pronostic intermédiaire dans la nouvelle classification de l'EORTC, peut se présenter sous forme nodulaire ou ulcérée. Les diverses hypothèses étiologiques, dont l'insuffisance veineuse, ont été peu étudiées. Nous rapportons le cas d'un homme ayant un ulcère de jambe chronique, de modification récente, dont l'étude microscopique a révélé un lymphome B cutané à grandes cellules, CD20-.
Observation |
Un homme âgé de 78 ans avait un ulcère chronique du membre inférieur droit d'origine mixte avec une insuffisance veineuse sévère et une artérite. Depuis 2 mois étaient apparus deux nodules au centre de l'ulcère. L'examen histologique d'une biopsie cutanée montrait qu'il s'agissait d'un lymphome B à grandes cellules, avec à l'immunohistochimie des cellules marquées par les anticorps anti-CD79a+, CD20-. Le bilan d'extension ne trouvait qu'un envahissement locorégional. En raison du marquage CD20-, une chimiothérapie (idarubicine, cyclophosphamide, prednisolone) type ZEM était faite, permettant au quatrième mois une disparition des nodules avec réépidermisation débutante de l'ulcère. Quelques mois plus tard des complications infectieuses sévères imposaient l'amputation. L'examen de la pièce d'exérèse ne montrait aucun reliquat tumoral.
Discussion |
De nombreux liens de causalité entre le lymphome B cutané à grandes cellules de la jambe et des étiologies tels des agents infectieux, un phénomène de Koebner, un lymphœdème chronique, ou d'autres facteurs vasculaires, ont été proposés. Plusieurs hypothèses ont été soulevées dans le cas présenté. Il pourrait s'agir soit d'un lymphome B cutané à type d'ulcère de jambe, soit plus vraisemblablement du développement d'un lymphome sur un ulcère mixte chronique, le rôle respectif des phénomènes vasculaires, d'immunosuppression locale ou de stimulation antigénique permanente restant discuté.
Primary cutaneous large B-cell lymphoma in chronic venous leg ulcer. |
Background |
Large B-cell lymphoma of the leg in elderly subjects, of intermediate prognosis according to the new EORTC classification, may present as nodular or ulcerated forms. There has been relatively little study of the various etiological hypotheses advanced, including venous insufficiency. We report the case of an elderly man with chronic leg ulcer, recently undergoing modification, in which microscopy revealed large B-cell lymphoma (CD20-).
Patients and methods |
A 78 year-old man presented chronic ulcer of the right leg of mixed origin with severe venous insufficiency and arteritis. In the previous 2 months, 2 nodules appeared in the centre of the ulcer. Histological examination of a skin biopsy revealed the presence of large B-cell lymphoma and immunohistochemical analysis showed positive anti-CD79a+, CD20- antibody labeling of cells. Staging studies showed only locoregional invasion. Because of the positive CD20- labeling, ZEM chemotherapy (idarubicine, cyclophosphamide, prednisolone) was given, resulting in disappearance of the nodules after four months and preliminary epidermal healing of the ulcer. Several months later, severe infectious complications necessitated amputation. Examination of the excised sample showed no residual tumor.
Discussion |
Many causal links have been proposed between large B-cell lymphoma of the leg and aetiologies such as infectious agents, Koebner phenomenon and chronic lymphedema, as well as various other vascular factors. A number of hypotheses were proposed in the present case. It may have been leg ulcer cutaneous B-cell lymphoma, or, more likely, development of lymphoma on a chronic mixed ulcer, with the respective roles of vascular disease, local immunosuppression and antigenic stimulation subject to debate.
Plan
© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 134 - N° 4
P. 357-361 - avril 2007 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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