Al lado del osteosarcoma, el sarcoma de Ewing y el condrosarcoma, se describen lesiones malignas intraóseas mucho más raras, de las que forman parte el fibrosarcoma intraóseo (FSO), el sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grado (SPIAG), antiguamente llamado histiocitoma fibroso maligno, y el leiomiosarcoma intraóseo. Estos tres subtipos de tumores particulares representan, los tres juntos, menos del 10% de los tumores malignos óseos. El fibrosarcoma y el SPIAG tienen en común la ausencia de producción ósea o cartilaginosa. Estas lesiones tienen un pronóstico favorable en alrededor del 50% de los casos si el tratamiento es adecuado, se realiza en un centro de referencia y se adapta a las características del paciente (edad) y al grado del tumor. El tratamiento quirúrgico de estas tres lesiones es similar al del osteosarcoma. El leiomiosarcoma intraóseo, mucho menos frecuente que el leiomiosarcoma visceral, tiene un enfoque terapéutico quirúrgico y médico sensiblemente parecido al del SPIAG, con una posibilidad de quimioterapia coadyuvante y neoadyuvante, asociada a la cirugía. El FSO, en cambio, es poco quimiosensible.