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Cutis laxa acquise généralisée associée à un myélome : découverte de grandes cellules vacuolisées dermiques - 27/03/08

Doi : AD-06-2007-134-6-0151-9638-101019-200520006 

G. FRÉMONT [1],

D. KÉROB [1],

C. PROST-SQUARCIONI [2],

N. LIÈVRE [2],

J. RIVET [3],

E. TANCRÈDE [1],

J.-M. SERVANT [4],

J.-P. FERMAND [5],

P. MOREL [1],

C. LEBBÉ [1]

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Introduction

Les cutis laxa sont des maladies hétérogènes et rares caractérisées par des anomalies des fibres élastiques. Différents organes peuvent être atteints comme la peau, les poumons, l'appareil cardiovasculaire, l'appareil digestif et les voies urinaires. Les cutis laxa peuvent être congénitales ou acquises, localisées ou généralisées. La physiopathologie est inconnue. Les cas de cutis laxa acquise associée à des myélomes ou des gammapathies monoclonales bénignes sont exceptionnels. Nous décrivons un cas de cutis laxa acquise généralisée associée à un myélome.

Observation

Une femme de 59 ans était suivie pour une cutis laxa généralisée évoluant depuis plusieurs années. L'examen d'un fragment cutané a montré dans le derme, en microscopie optique, des fibres élastiques courtes et raréfiées et, en microscopie électronique, de grandes cellules vacuolisées d'aspect macrophagique en périphérie de fibres élastiques fragmentées et de fibres de collagène courtes et rares. Parallèlement, un myélome Ig G lambda de stade 1 était diagnostiqué. Un traitement par thalidomide a été prescrit pendant un an ; les cellules géantes n'ont plus été visualisées après ce traitement, l'aspect des fibres élastiques et de collagène n'a pas changé. L'état cutané est resté stable sans s'améliorer.

Discussion

La cutis laxa acquise peut être associée à diverses maladies systémiques ou peut succéder à des pathologies inflammatoires cutanées. Sept cas de cutis laxa acquise généralisée associée à un myélome et quatre cas associés à une gammapathie monoclonale ont déjà été rapportés. Lors de notre observation, comme dans deux autres cas, de volumineuses cellules vacuolisées d'aspect macrophagique ont été mises en évidence dans le derme au contact des fibres élastiques anormales. Leur rôle pathogénique est suspecté.

Acquired cutis laxa and myeloma: large vacuolated cells in the dermis.

Introduction

Cutis laxa is a rare disorder characterized by loss of elastic tissue. Several organs are often involved such as the skin, lungs, heart, digestive system or genitourinary tract. It may be inherited or acquired, generalized or localized. Its pathogenesis is unclear. Association of acquired cutis laxa with myeloma or plasma cell dyscrasia is very rare. We report a case of acquired cutis laxa associated with a myeloma.

Case report

A 59 year-old woman was admitted for skin hyperlaxity present for a number of years. Light microscopic examination of a skin sample revealed fragmented elastic fibers. Electron microscopic examination of the elastic network demonstrated numerous large vacuolated cells with the appearance of macrophages around abnormal elastic and collagen fibers of the reticular dermis. In addition, a stage-1 IgG lambda myeloma was detected. The patient was treated by thalidomide for one year. After this treatment, electron microscopy examination did not reveal any large vacuolated cells in the dermis, and elastic and collagen fibers were not modified and skin laxity seemed to be stabilized.

Discussion

Acquired cutis laxa may be associated with many systemic diseases or can appear after inflammatory skin diseases. Seven cases of generalized cutis laxa associated with myeloma and four cases associated with plasma cell dyscrasia have been reported in the literature. In our case, as in 2 previously described cases, large vacuolated cells resembling macrophages were seen in the dermis. They were thought to play a role in cutis laxa.


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Vol 134 - N° 6-7

P. 548-551 - juin 2007 Retour au numéro
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