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Mastite granulomateuse idiopathique associée à un érythème noueux - 08/08/19

Idiopathic granulomatous mastitis associated with erythema nodosum

Doi : 10.1016/j.annder.2019.04.023 
C. Jacquin-Porretaz a, , C. Devalland b, T. Delapparent c, C. Nardin d, A.-S. Dupond a
a Service de dermatologie, hôpital Nord Franche-Comté, 100, route de Moval 90400 Trévenans, France 
b Service d’anatomopathologie, hôpital Nord Franche-Comté, 100, route de Moval, 90400 Trévenans, France 
c Service de gynécologie, hôpital Nord Franche-Comté, 100, route de Moval, 90400 Trévenans, France 
d Service de dermatologie, CHRU Besançon, 3, boulevard Alexandre-Fleming, 25000 Besançon, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

La mastite granulomateuse idiopathique (MGI) est une maladie granulomateuse inflammatoire chronique rare, de présentation clinique et radiologique trompeuse. Nous présentons ici l’association d’un érythème noueux à une MGI, rappelant au dermatologue que l’érythème noueux peut constituer une manifestation extra-mammaire de MGI.

Observation

Une femme de 36 ans, nullipare, consultait aux urgences dermatologiques de l’hôpital Nord Franche-Comté début juillet 2017 pour une éruption cutanée fébrile apparue brutalement deux jours plus tôt. La patiente était hyperthermique à 38,8°C et présentait un érythème noueux typique des quatre membres. Le reste de l’examen clinique mettait en évidence une volumineuse masse mammaire droite irrégulière, inflammatoire, abcédée, avec plusieurs zones de rétraction cutanée. Cette lésion évoluant depuis un mois était en cours d’investigations sénologiques. Le bilan d’érythème noueux réalisé dans un premier temps trouvait un syndrome inflammatoire biologique isolé avec une CRP à 155mg/L et une hyperleucocytose à 14,6G/L ; les autres explorations étaient négatives. Divers examens d’imagerie mammaire avaient montré un aspect de mastite infiltrante suspecte, et les biopsies mammaires avaient mis en évidence des granulomes à cellules géantes sans nécrose caséeuse, avec des colorations spécifiques négatives. Plusieurs prélèvements locaux avec PCR et mise en culture pour recherche de mycobactéries se montraient eux aussi négatifs. Le diagnostic final de mastite granulomateuse idiopathique associée à un érythème noueux était posé, et l’ensemble du tableau clinique s’améliorait après introduction d’une corticothérapie orale.

Discussion

Un érythème noueux peut être associé et appuyer le diagnostic de MGI. Il s’agit d’une association exceptionnelle, avec moins d’une trentaine de cas décrits dans la littérature. La MGI est elle-même une cause rare de mastopathie, les mastites infectieuses étant les plus fréquentes des mastites inflammatoires non puerpérales. La MGI est ainsi décrite comme une lésion inflammatoire chronique amicrobienne du sein, simulant un carcinome. Elle se présente le plus souvent chez la femme jeune en période d’activité génitale, dans une forme pseudo-tumorale avec aspect de masse inflammatoire ferme, douloureuse, avec rétraction du mamelon et de la peau environnante, parfois abcédée et accompagnée d’adénopathies axillaires homolatérales. Les explorations radiologiques sont le plus souvent aspécifiques ou évocatrices d’un processus néoplasique. L’anatomo-pathologie met en évidence une inflammation granulomateuse épithélioïde et gigantocellulaire du parenchyme mammaire. La MGI reste un diagnostic d’élimination, d’autres causes de mastite granulomateuse infectieuse ou non infectieuse étant à rechercher. Les rares manifestations extra-mammaires de la MGI sont inflammatoires à type d’érythème noueux, d’arthralgies, d’épisclérite ou encore d’hidradénite suppurée. Le mécanisme physiopathologique de la MGI n’est pas élucidé. Il n’existe pas de recommandations thérapeutiques concernant la prise en charge, le traitement de première intention faisant le plus souvent appel à la corticothérapie générale.

Conclusion

Nous rapportons un cas de MGI dont le diagnostic a été appuyé suite à l’apparition d’un érythème noueux. Cette association originale mérite d’attirer l’attention du dermatologue, alors en première ligne pour évoquer ce diagnostic qui reste d’élimination. Sa prise en charge n’est pas codifiée et l’intérêt potentiel des anti-TNF alpha a récemment été évoqué.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Idiopathic granulomatous mastitis (IGM) is a rare, chronic, granulomatous, inflammatory disorder with potentially misleading clinical and radiological features. IGM is diagnosed after exclusion of infectious or tumoral diseases. Herein we report a case of erythema nodosum associated with IGM, which serves as a reminder that erythema nodosum may constitute an extra-mammary sign of IGM.

Patients and methods

A 36-year-old nulliparous woman presented with fever and skin rash at our dermatology clinic at the North Franche-Comté hospital in July 2017. Symptoms had occurred 2 days previously. The patient had a fever of 38.8°C and typical erythema nodosum on the limbs. Physical examination showed an irregular, inflammatory, abscessed mass measuring 20cm with multiple shrinkage zones that had been developing for 4 weeks and for which breast examinations were being performed. Laboratory tests showed an inflammatory state (CRP 155mg/mL, WBC 14.6×109/L), other tests (serum electrolytes and calcium, hepatic and renal tests, Streptotest, T-spot, HIV, HBV, HCV serology, anti-streptolysin, anti-streptodornase, local microbiology samples, antinuclear antibodies, soluble antigens antibodies, hemocultures, angiotensin-converting-enzyme and chest x-rays) were normal. Microbiology investigations were negative. Mammography revealed invasive mastitis. Breast sample biopsies showed giant cell granulomas without caseous necrosis or tumor cells, and histochemical staining (PAS, Ziehl, Grocott, Gram) was negative. The final diagnosis was of IGM associated with erythema nodosum. Symptoms rapidly improved with oral steroids.

Discussion

As reported herein, erythema nodosum may be associated with IGM and support the diagnosis thereof. This association is rare, with fewer than 30 case reports described in the literature. IGM is an uncommon benign disorder of the breast that can mimic two frequent breast disorders: breast carcinoma and breast abscess. It usually occurs in young sexually active women. It appears as a tumor with an inflammatory solid painful mass, with nipple and skin retraction, occasionally with abscesses and accompanied by homolateral axillary lymphadenopathies. Radiologic findings are usually not specific for or suggestive of cancer. The histopathological picture of IGM is characterized by the presence of multinucleated giant cells and epithelioid histiocytes forming non-caseating granulomas around lobules. Minor ductal and periductal inflammation is usually present. IGM is rarely associated with autoimmune system manifestations, especially erythema nodosum, arthritis, episcleritis or hidradenitis suppurativa. Although the physiopathology of IGM remains unclear, this case serves as additional evidence that the etiology of IGM is of autoimmune origin. While there is no recommendation for the treatment of IGM, oral steroids remain the cornerstone of therapy.

Conclusion

We report a case of IGM associated with erythema nodosum. Dermatologists must be aware of this association.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Mastite granulomateuse, Érythème noueux, Abcès

Keywords : Granulomatous mastitis, Erythema nodosum, Abscess


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