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Cancer médullaire de la thyroïde - 27/03/08

Doi : 10.1016/j.ando.2007.04.003 

P. Niccoli-Sire,

B. Conte-Devolx

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Cet article est publié en partenariat avec Orphanet et disponible sur le site www.orpha.net. © 2007 Orphanet. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

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Résumé

Résumé

Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) est un cancer rare qui se développe aux dépens des cellules C parafolliculaires thyroïdiennes responsables de la sécrétion de calcitonine (CT). Le CMT représente 5–10 % des cancers de la thyroïde. Son incidence en pathologie nodulaire thyroïdienne se situe aux alentours de 1–2 %. Le CMT peut se révéler par un nodule thyroïdien avec euthyroïdie ou un goitre multinodulaire, associé le plus souvent à des adénopathies satellites : une CT élevée en préopératoire permet de confirmer le diagnostic. Il se présente sous deux formes : sporadique majoritaire et familiale dans près de 30 % des cas : il s'intègre alors dans la néoplasie endocrinienne multiple de type 2, affection héréditaire monogénique rattachée à des mutations germinales du gène RET, marqueur génétique du CMT. Le CMT possède une spécificité biologique par la sécrétion de la calcitonine (CT), qui est le marqueur biologique tumoral de diagnostic et de suivi. Le diagnostic précoce, voire infraclinique, peut être ainsi fait par le dosage systématique de la CT en pathologie nodulaire thyroïdienne, qui permet une chirurgie adaptée à un stade anatomoclinique précoce, seuls garants d'une guérison. L'analyse systématique du gène RET devant tout CMT permet de faire le diagnostic d'une forme familiale, de permettre le diagnostic présymptomatique, et la prise en charge spécifique et précoce des apparentés génétiquement à risque. La prise en charge du CMT évolué et/ou métastatique devrait, dans un avenir proche, pouvoir bénéficier de thérapies basées sur l'utilisation de peptides et de nouveaux analogues radiomarqués, et de nouvelles molécules ciblées sur les voies de signalisation de l'oncogène RET, notamment les inhibiteurs tyrosine kinases. Le pronostic du CMT est essentiellement lié au stade anatomoclinique et à la qualité de l'exérèse chirurgicale initiale. Les taux de survie à dix ans atteignent 80 % pour les patients non biologiquement guéris par la chirurgie et 95 % pour ceux qui le sont en postopératoire.

Abstract

Abstract

Medullary thyroid carcinoma (MTC) is developed from thyroid C cells that secrete calcitonin (CT). MTC represents 5–10% of thyroid cancers with a 1–2% incidence in nodular thyroid diseases. Diagnosis is usually made by a solitary nodule often associated to nodal metastasis and confirmed by a high basal CT level which represents its biological marker. MTC may present as a sporadic form and in about 30% of case as a familial form as a part of multiple endocrine neoplasia syndrome, an hereditary dominant inherited disease related to germline mutation of the proto-oncogene RET. Both biological (CT) and genetic (RET) markers allows the optimal diagnosis and treatment of MTC; the former allows screening and early diagnosis of MTC by routinely CT measurements in nodular thyroid diseases that make the adequate and complete surgery required to be performed. The former leads to diagnose familial MTC and to identify at risk subjects in whom early or prophylactic surgery may be performed. Treatment of MTC is based on the complete surgical resection: total thyroidectomy associated to central and laterocervical nodal dissection. For locally advanced or metastatic MTC, complete cervical surgery is required and needs to be associated to other systemic treatments: as chemotherapy is not very efficient, radioimmunotherapy and RET target gene therapy (mainly tyrosine kinase inhibitors) appears as possible valuable therapeutic options for the future. Prognosis of MTC is mainly related to both the stage of the disease and the extend of the initial surgery. Ten-year survival is about 80% when the patients are not surgically cured and reaches 95% when the biological marker CT is normalized after surgery.


Mots clés : Cancer médullaire thyroïdien , Calcitonine , Oncogène RET , NEM2

Keywords: Medullary thyroid carcinoma , Calcitonin , RET oncogene , MEN2


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Cet article est publié en partenariat avec Orphanet et disponible sur le site www.orpha.net. © 2007 Orphanet. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.



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Vol 68 - N° 5

P. 325-331 - octobre 2007 Retour au numéro
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