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Physiopathologie des syndromes néphrotiques idiopathiques - 14/08/19

[18-039-I-10]  - Doi : 10.1016/S1762-0945(19)86766-9 
D. Sahali a, b, c, , J. Oniszczuk a, b, E. Cogné a, b, R. Arrestier a, b, V. Audard a, b, c
a Institut national de la santé et de la recherche médicale (Inserm), UMRS 955, Équipe 21, 94010 Créteil, France 
b Équipe 21, UMRS 955, Faculté de médecine, Université Paris Est, 94010 Créteil, France 
c Service de néphrologie, Groupe Henri-Mondor Albert-Chenevier, AP-HP, 94010 Créteil, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le syndrome néphrotique idiopathique (SNI) est une néphropathie glomérulaire définie par une protéinurie abondante associée à une hypoalbuminémie, sans lésions inflammatoires rénales ni dépôts de complexes immuns circulants. Le SNI traduit une maladie du podocyte, également appelée podocytopathie, qui se manifeste sur le plan histologique essentiellement sous deux formes, les lésions glomérulaires minimes et la hyalinose segmentaire et focale primitive. Ces deux entités représentent 70 % et 20 % des SNI de l'enfant respectivement tandis que leur fréquence est également répartie chez l'adulte (20 %). La sensibilité aux corticoïdes différencie les SNI corticosensibles (SNCS), dont l'origine dysimmunitaire est admise, des SNI corticorésistants (SNCR) qui sont fréquemment d'origine génétique. Les SNCR qui récidivent après transplantation suggèrent une cause extrarénale possiblement d'origine dysimmunitaire. L'atteinte podocytaire, responsable de la protéinurie massive, peut résulter soit d'une anomalie structurale comme dans les SNCR d'origine génétique, soit d'une altération acquise des signaux cellulaires, aboutissant à une perte de l'intégrité fonctionnelle qui est réversible dans les formes sensibles au traitement (SNCS) et irréversible dans les formes résistantes (SNCR). Les études génétiques ont permis une avancée importante dans la compréhension de l'architecture moléculaire de la barrière de filtration glomérulaire grâce à l'identification de près d'une quarantaine de gènes dont les mutations sont associées à la survenue d'un SNCR. À l'inverse de ces formes génétiques qui sont rares, la physiopathologie du SNCS, nettement plus fréquent, reste incomprise. Des arguments cliniques et expérimentaux suggèrent que le SNCS serait lié à des perturbations immunologiques qui affectent les compartiments lymphocytaires T et B.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : LGM, HSF, Podocyte, Lymphocyte T, Lymphocyte B, Corticosensibilité, Corticorésistance


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