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Subtle brain abnormalities in adrenomyeloneuropathy - 27/03/08

Doi : JR-07-08-2007-88-7-8-C1-0221-0363-101019-200600242 

C Teriitehau [1],

C Adamsbaum [2],

V Merzoug [2],

G Kalifa [2],

A Tourbah [3],

P Aubourg [4]

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Résumé

Purpose. To describe subtle brain abnormalities detected on MRI in adult patients with adrenomyeloneuropathy (AMN).

Materials and methods. Retrospective evaluation of data acquired prospectively as part of a clinical trial (Riluzole) in 66 adult patients with AMN without obvious brain lesion on MR. All patients underwent brain MR including T1W, T2W, FLAIR and spectroscopy. After a review had been validated by three different reviewers, review of MR images was performed by consensus using a semi-quantitative scale.

Results. Preliminary analysis of MR images confirmed the presence of signal abnormalities involving the corticospinal tracts in 36 patients (54.6%). Additional subtle abnormalities were also detected: white matter palor, mainly parieto-occipital in location, with patchy hyperintensity in 36 patients (54.6%), hyperintense pontocerebellar fibers on T2W and FLAIR in 25 patients (41.7%). The presence of elevated Cho/Cr and mI/Cr ratios, described in th eliterature, were confirmed.

Conclusion. This retrospective study allows the description of an AMN pattern on MRI in patients without white matter or callosal abnormalities.

Abstract

Anomalies cérébrales subtiles de l’Adrénomyéloneuropathie

Objectifs. Décrire des anomalies cérébrales subtiles visibles en IRM chez des patients adultes atteints d’adrénomyéloneuropathie (AMN).

Matériels et méthodes. Étude rétrospective de données acquises prospectivement dans le cadre d’un essai thérapeutique (Riluzole) de 66 adultes atteints d’AMN sans lésion cérébrale patente en IRM.

Chaque patient a eu une IRM cérébrale à l’inclusion (T1, T2 et FLAIR, spectroscopie).

Après validation préalable d’une grille par 3 lecteurs différents, la lecture des IRM a été effectuée consensuellement selon une échelle semi-quantitative.

Résultats. L’analyse préliminaire a confirmé les anomalies de signal des faisceaux cortico-spinaux chez 36 patients (54,6 %). D’autres anomalies « subtiles » ont été mises en évidence : aspect « délavé » de la SB à prédominance pariéto-occipitale avec hypersignal modéré, en plage chez 36 patients (54,6 %), hypersignal des fibres ponto-cérébelleuses en T2 et FLAIR chez 25 patients (41,7 %). L’augmentation des rapports Cho/Cr et mI/Cr décrite dans la littérature a été confirmée.

Conclusion. Cette étude rétrospective permet la description d’un « profil AMN » en IRM chez des patients ne présentant pas d’anomalie de la substance blanche et du corps calleux.


Mots clés : Adrénomyéloneuropathie , IRM cérébrale, spectroscopie

Keywords: Adrenomyeloneuropathy , MR, brain , Spectroscopy


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Vol 88 - N° 7-8-C1

P. 957-961 - juillet-août 2007 Retour au numéro

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