La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite des petits vaisseaux, à expression ORL, rénale et pulmonaire. Les atteintes cardiologiques sont rares. Nous rapportons le cas d’une GPA avec néphropathie glomérulaire (NG) révélée par une endocardite aortique aiguë aseptique.

Une femme de 57 ans est adressée pour suspicion d’endocardite infectieuse devant une insuffisance cardiaque aiguë fébrile par insuffisance aortique. Ses antécédents sont marqués par des otites séro-muqueuses répétées. On retrouve une insuffisance aortique grade II, un aspect d’abcès péri-aortique et un syndrome inflammatoire. Un remplacement valvulaire aortique par bioprothèse est effectué, associé à une antibiothérapie par amoxicilline et gentamicine. Le bilan infectieux exhaustif restera négatif. L’examen anatomopathologique de la valve montre des granulomes à polynucléaires éosinophiles sans nécrose caséeuse, et des plasmocytes polyclonaux sans argument pour une maladie à IgG4. L’évolution est marquée par l’apparition d’une NG (IRA avec une créatininémie 160μmol/L, protéinurie 1,6g/j, hématurie microscopique, pression artérielle 145/95mmHg) et l’aggravation du syndrome inflammatoire. Une PBR transjugulaire retrouve un glomérule avec prolifération extracapillaire. L’immunofluorescence est non contributive. La médullaire est fibreuse. Les ANCA anti-MPO sont positifs à 22mUI/L, le complément normal. Le diagnostic de GPA anti-MPO est retenu.

Un traitement d’attaque par corticoïdes et cyclophosphamide est instauré, remplacé (neutropénie fébrile) par du rituximab 375mg/m², 4 cures hebdomadaires puis semestrielles.

Douze mois après le début du traitement, il n’y a plus de protéinurie ni d’hématurie, ni syndrome inflammatoire, la pression artérielle est normale sans traitement. Il persiste une insuffisance rénale stable (créatinine 146μmol/L), liée à la fibrose médullaire. La bonne réponse clinico-biologique au traitement est un argument diagnostic rétrospectif.

Les valvulopathies au cours des GPA sont rares. Une NG peut se rencontrer au cours des endocardites infectieuses et doit conduire à la PBR et au dosage d’ANCA pour ne pas méconnaître une GPA de pronostic sévère sans traitement immunosuppresseur.