L’association de vascularites à différentes néoplasies est relativement rare. Son association au myélome multiple dont elle peut être révélatrice est encore plus rare.

Présenter le cas d’une vascularite pauciimmune rénale, pulmonaire et cardiaque au myélome multiple à chaîne légère IgG Kappa.

Étudier les aspects cliniques, thérapeutiques et évolutifs du cas sur une période de suivi de 9 mois.

Il s’agit d’une patiente âgée de 29 ans sans antécédents, admise pour un tableau de glomérulonéphrite rapidement progressive (créatininémie à 1100μmol/l) et une altération de l’état général. Elle a présenté des lésions pétéchiales avec des livédo, une hypertension artérielle sévère, un syndrome inflammatoire biologique et une atteinte hématologique (une anémie non hémolytique et une thrombopénie). Des lacunes osseuses radiologiques ont été diagnostiquées. Un pic gamma monoclonal de type IgG Kappa : 6,9g/l a été détecté. Une ponction sternale a montré une infiltration plasmocytaire à 64 %. La biopsie rénale a montré une vascularite des vaisseaux de petit et de moyen calibre avec une glomérulonéphrite membranoproliférative associée à des thrombi hyalins, sans tubulopathie myélomateuse et une immunofluorescence négative. La patiente a présenté une hémorragie intraalvéolaire avec une insuffisance cardiaque sévère au cours de son séjour. Le bilan immunologique est resté négatif (anticorps antinucléaires, ANCA, cryoglobulinémie, antiphospholipides). Elle a été traitée par protocole de bortézomib -cyclophosphamide-dexaméthasone associé à l’hémodialyse et aux échanges plasmatiques. L’évolution était bonne : une disparition des lésions cutanées et une amélioration de la fonction rénale (créatininémie à150μmol/l). La patiente est actuellement en cours de préparation à l’autogreffe de cellules souches.

Notre cas est particulier par le type de l’atteinte rénale, l’atteinte systémique, le jeune âge de la patiente et le type de la chaîne légère détectée.