La nécrose fibrinoïde (NF) est une lésion fondamentale des glomérulonéphrites associées aux ANCA (GN-ANCA). Sa signification chez les patients atteints de GN-ANCA est mal connue.

L’objectif de cette étude était de confronter la présence de NF avec les caractéristiques initiales et évolutives de patients atteints de GN-ANCA.

Les données des patients provenaient d’un registre de vascularite à ANCA comprenant les caractéristiques de patients admis dans un hôpital universitaire et trois hôpitaux régionaux. Les informations relatives à la présentation initiale, aux données histologiques et aux résultats ont été recueillis. Les patients présentant une glomérulonéphrite pauci-immune au diagnostic ou lors d’une rechute de la vascularite entre le 01/01/2000 et le 01/01/2018 étaient inclus.

Parmi les 142 patients du registre, 116 remplissaient les critères d’inclusion et ont été analysées. La NF était détectée dans 42,2 % des biopsies. Les patients avec NF présentaient un DFG plus bas, un besoin plus fréquent d’épuration extra-rénale et un taux moins élevé de rechute en comparaison des patients sans NF. La NF n’était pas significativement associée à d’autres lésions glomérulaires. La survie sans rechute était significativement plus importante chez les patients avec NF. L’analyse univariée retrouvait comme facteur de risque le phénotype de GPA, l’atteinte ORL, le taux plus bas de créatinine sérique, et l’absence de NF. En analyse de Cox multivariée, l’absence de NF dans les GN-ANCA conférait un risque trois fois plus important de rechute après ajustement sur les autres facteurs de risque.

Le statut « absence » ou « présence » de NF aux biopsies de patients avec GN-ANCA permet l’identification de deux sous-types de patients avec des risques de rechutes différents. Ce travail suggère que la NF pourrait être un marqueur fiable d’évaluation du risque de rechute des vascularites à ANCA et qu’elle devrait être évaluée dans des études prospectives ultérieures.