Les traitements immunosuppresseurs ont révolutionné la survie des patients atteints de maladie à anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG), néanmoins le pronostic rénal reste sombre. Chez les patients avec atteinte rénale isolée sévère, le bénéfice d’un traitement intensif reste discutable, notamment en regard du risque infectieux. L’objectif de cette étude était d’évaluer la survie globale et les complications infectieuses dans cette population.

Il s’agit d’une étude multicentrique rétrospective française portant sur 201 patients ayants présenté une maladie à anti-MBG entre 1997 et 2017. Les critères de jugement étaient la mortalité globale à 3 ans et les infections sévères à 1 an.

La population a été divisée en 2 groupes en fonction de l’âge (>ou< à 60 ans) ; groupe 1 (n=82 ; âge médian 73,5 ans) et groupe 2 (n=119 ; âge médian 35 ans). Les patients du groupe 1 présentaient une atteinte rénale plus sévère (85 % contre 66 % de patients dialysés), plus d’ANCA positif contre plus d’hémorragie alvéolaire chez les plus jeunes. Le traitement intensif, combinant corticoïdes, échanges plasmatiques et immunosuppresseurs, a été réalisé chez 56 et 72 % des patients des groupes 1 et 2.

À 1 an, 140 infections sévères ont été répertoriées chez 116 patients. Les facteurs indépendant associés au risque d’infections à 1 an étaient la présence d’ANCA (HR 1,66) et le taux de CRP au diagnostic (HR 1,02 tous les 10 points).

La médiane de suivi était de 73 mois et la survie estimée à 3 ans était de 89 %. Après ajustement sur l’âge, les facteurs associés au décès étaient le diabète (HR 3,15) et l’indice de Charlson modifié (HR 1,38), l’HTA (HR 2,62) et l’infection précoce (HR 3,13).

La maladie à anticorps anti-MBG est associée à une survie globale satisfaisante conditionnée essentiellement par l’âge, les comorbidités cardiovasculaires et l’infection. Le risque infectieux à 1 an reste important, notamment chez les patients ANCA positifs.