Selon les séries 20 à 40 % des patients atteints d’une maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (Ac anti-MBG) ont également des ANCA positifs. Le mécanisme de cette association reste à ce jour non élucidé. Nous proposons dans ce travail de décrire la présentation clinique et les lésions histologiques ainsi que l’évolution de ces patients.

Nous rapportons huit cas, il s’agit d’une étude rétrospective de patients ayant une maladie des anticorps anti-MBG documentée par biopsie rénale et ayant des ANCA positifs entre 1987 et 2018.

Parmi 32 patients atteints de maladie des AC anti-MBG, huit patients avaient des ANCA positifs soit 25 %, dont 3 hommes et 5 femmes avec un sexe ratio de 0,6 H/F. L’âge moyen était de 54 ans±8 ans. Un syndrome peumo-rénal était présent chez 5 patients et quatre étaient auriques au moment du diagnostic. En dehors de l’atteinte pulmonaire, tous avaient au moins un signe extra-rénal : douleurs abdominales (5 cas), myalgie (5 cas), paresthésie (3 cas), épistaxis (1 cas) et épisodes convulsifs (2 cas). Tous ont bénéficiés d’une épuration extra rénale dès le diagnostic. Une glomérulonéphrite extra-capillaire diffuse était l’atteinte observées avec dépôts linéaires d’IgG en immunofluorescence chez tous les patients, deux patients avaient des lésions de vascularite artérielle. Malgré un traitement intensif, deux patients sont décédés précocement, 5 sont restés dépendants de la dialyse et une patiente a été sevrée de la dialyse un mois après le début du traitement.

La présentation initiale de la maladie des Ac anti-MBG associée aux ANCA était grave dans la majorité des cas avec une atteinte histologique sévère, et une réponse au traitement qui rejoint celle des patients uniquement positifs aux anti-MBG.