La maladie à anti-MBG associe une GNRP à des Ac anti-MBG circulants, avec ou sans atteinte pulmonaire. La PBR montre en MO des croissants et en immunofluorescence des dépôts linéaires d’IgG au niveau de la MBG. Nous rapportons dans ce travail, une entité clinique avec dépôts linéaires d’IgG sans anticorps anti-MBG circulants.

Trois Patients de sexe masculin, d’un âge moyen de 36 ans, sans antécédents, hospitalisés pour une IR sévère (moyenne MDRD 26 mL/min) avec anurie, associée a un syndrome néphrotique impur, sans atteinte pulmonaire. La biopsie rénale retrouve une prolifération à croissants extracapillaire segmentaire ou circonférentiels, en IF des dépôts linéaires d’IgG le long de la MBG associés à des dépôts granuleux de C3. Le bilan immunologique (ELISA) était négatif (re contrôlé). Traités par solumedrol en IV pendant 3 jours avec relais per os, suivi de bolus de cyclophosphamide et des séances d’EP chez un patient. L’évolution a été marquée par la perte définitive de la fonction rénale chez deux patients et une reprise de la diurèse et sevrage de la dialyse chez le patient traité par EP.

Cette pathologie peut être expliquée par le fait que les techniques habituelles telles que l’Elisa ne détecte que le domaine non collagénique des chaînes α3 du collagène IV et que les Ac anti-MBG du patient sont dirigés contre d’autres constituants de la MBG. Certaines formes de syndrome de Goodpasture, comme celles liées à la présence d’anticorps IgA ou IgM ou l’agglomération sur les membranes alvéolaires des anticorps en phase aiguë de l’hémorragie, rendant le taux d’anticorps indétectable.

Cette entité de mauvais pronostic rénal reste encore sujette à diverses explications. Les anti-MBG (+) peuvent manquer du fait de la technique utilisée et du type d’immunoglobuline en cause.

Le suivi de la cinétique d’anticorps est plus pertinent que l’évolution clinique pour déterminer le nombre d’échange plasmatique nécessaire, le critère de jugement étant alors la négativité des anticorps.