Les complications rénales dans la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) ne se limitent pas aux saignements des AngioMyoLipomes (AML). l’insuffisance rénale chronique terminale (IRCT), bien que rare, en est l’une d’elles. De nouveaux traitements (inhibiteur de m-Tor) indiqués pour le traitement des AML pourraient venir changer l’épidémiologie de l’IRCT dans la STB.

En France, 99 patients atteints de STB en traitement de suppléance rénale entre 2002 et 2016 ont été inclus dans notre étude à partir des données du registre REIN et des informations complémentaires recueillies dans leurs dossiers médicaux.

L’âge moyen à l’initiation de la dialyse était de 48,4 ans (±16,4), 58,6 % étaient des femmes, 73,8 % avaient une atteinte neurologique et 72,1 % une atteinte dermatologique. Cinquante-quatre patients ont été greffés, après un délai moyen de 23 mois (±12,3) en dialyse. Parmi les 61,6 % de patients avec données complémentaires, le diagnostic de STB était posé principalement sur l’atteinte rénale (36,1 %), assez tardivement (36,3 ans). La lésion rénale la plus fréquemment retrouvée était l’AML (26,2 % AML seul et 26,2 % AML et kystes). L’âge de mise en dialyse n’était pas différent selon le type de lésions rénales, 65,6 % des patients avaient eu une néphrectomie, 16,4 % ont eu au moins une embolisation. Aucun patient n’avait été traité par inhibiteur de m-Tor avant la dialyse. La survie du greffon était de 9,5 % à 5 ans et 70,2 % à 10 ans.

Il s’agit de la première cohorte française de patients STB en traitement de suppléance rénale basée sur un registre national. La prise en charge des complications des AML par néphrectomie ou embolisation est la cause principale d’IRCT dans notre cohorte. Les inhibiteurs de m-Tor, en limitant la taille des AML et le risque de complication devraient permettre de réduire le nombre de patients STB en traitement de suppléance rénale.