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Medulloblastoma: clinical presentation - 05/09/19

Médulloblastomes: présentation clinique

Doi : 10.1016/j.neuchi.2019.04.006 
Matthieu Vinchon a, , Pierre Leblond b
a Neurochirurgie pédiatrique, CHRU de Lille 
b Service de pédiatrie, centre Oscar Lambret, Lille 

Corresponding author. Neurochirurgie pédiatrique, Hôpital Roger Salengro 1 rue Emile Laine, 59037 Lille Cedex, France.Tel.: +(+33) 320 44 64 64; fax: +(+33) 320 44 55 11.Neurochirurgie pédiatrique, Hôpital Roger Salengro 1 rue Emile Laine, 59037 Lille Cedex, France.Tel.: +(+33) 320 44 64 64; fax: +(+33) 320 44 55 11.
Sous presse. Manuscrit accepté. Disponible en ligne depuis le jeudi 05 septembre 2019

Abstract

Medulloblastomas present generally a-specifically as a fast-evolving posterior fossa tumor. Medical literature is poor concerning clinical features of medulloblastomas and their potential significance.

In the present study, we reviewed 91 pediatric observations of medulloblastomas treated in Lille between 1997 and 2017. Clinical and epidemiological variables were collected and intercorrelated. They were also compared with anatomical and pathological findings, and outcome, with the aim of defining clinical-pathological entities. We also compared the group with 32 cases of posterior fossa ependymoma and 130 cases of cerebellar astrocytoma treated during the same period.

We found that in medulloblastomas, the M/F ratio was higher and diagnostic delay was shorter than in astrocytomas. Also, the mean age was older than in ependymomas. Intracranial hypertension was constant; we further observed that altered general status was common (16.5%) and correlated with a metastatic tumor.

We delineated two clusters: the “nodular” cluster, which associates young age, cerebello-pontine angle tumor, herniation, desmoplastic tumor, and tumor predisposition syndrome; and the “metastatic” cluster, which associates altered status, initial metastases, hydrocephalus, and diagnostic delay.

Meticulous collection of clinical data at the initial phase is integral part of the oncological evaluation, with a search for genetic and prognostic risk factors, which then permits us to define clinical pathological entities.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

La présentation clinique des médulloblastomes est généralement aspécifique, c’est le tableau stéréotypé d’une tumeur de fosse postérieure évoluant rapidement. La littérature médicale est particulièrement pauvre concernant les caractéristiques cliniques des médulloblastomes et leur possible signification.

Dans la présenté étude, nous avons revu 91 observations de médulloblastome de l’enfant traités à Lille de 1997 à 2017. Les variables épidémiologiques et cliniques ont été colligées et corrélées entre elles et avec les constatations anatomiques, histologiques et le devenir clinique et oncologique, dans le but de définir des associations syndromiques. Nous avons comparé le groupe des médulloblastomes avec 32 cas d’épendymome de fosse postérieure et 130 astrocytomes du cervelet diagnostiqués durant la même période.

Nous avons retrouvé chez les médulloblastomes un sex-ratio plus masculin que chez les astrocytomes, un âge plus élevé que chez les épendymomes, et une durée d’évolution plus courte que pour les astrocytomes. L’hypertension intra-crânienne était constante; par ailleurs on retrouvait fréquemment une altération de l’état général (16,5%), qui était significativement associée à une tumeur métastatique.

Nous avons identifié deux clusters de variables: le cluster “nodulaire” associant jeune âge, localisation dans l’angle ponto-cérébelleux, signes d’engagement, caractère desmoplasique, et présence d’un syndrome de prédisposition tumorale; et le cluster “métastatique” associant AEG, métastases d’emblée, hydrocéphalie, et retard diagnostique.

Le recueil méticuleux des données cliniques à la phase initiale fait partie intégrante de l’évaluation oncologique avec recherche des facteurs de risque génétique et de pronostic clinique et oncologique, et permet de définir des entités anatomo-cliniques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Medulloblastoma, Clinical presentation, Tumor predisposition syndrome, Outcome

Mots clés : Médulloblastome, Présentation clinique, Syndrome de prédisposition tumorale, Devenir



© 2019  Publié par Elsevier Masson SAS.
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