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Tumeurs cérébrales primitives de l'enfant - 24/09/19

[17-001-A-20]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(19)43142-4 
P. Chastagner a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier pédiatrie, F. Doz b : Professeur des Universités, praticien hospitalier pédiatrie, O. Klein c : Professeur des Universités, praticien hospitalier neurochirurgie, V. Bernier d : Médecin de centre, E. Schmitt e : praticien hospitalier neuroradiologie, G. Gauchotte f : Professeur des Universités, praticien hospitalier, F. Fouyssac a : Praticien hospitalier pédiatrie
a Service d'onco-hématologie pédiatrique, Hôpital d'enfants, CHRU de Nancy, allée du Morvan, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France 
b Faculté de médecine Paris-Descartes et département d'oncologie pédiatrique/adolescents jeunes adultes, Institut Curie, Paris, France 
c Service de neurochirurgie et chirurgie de la face pédiatrique, Hôpital d'enfants, CHRU de Nancy, allée du Morvan, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France 
d Institut de cancérologie de Lorraine, 6, avenue de Bourgogne, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France 
e Service de neuroradiologie, Hôpital des neurosciences, CHRU de Nancy, allée du Morvan, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France 
f Service d'anatomopathologie, CHRU de Nancy, allée du Morvan, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Avec environ 500 nouveaux cas par en France, les tumeurs cérébrales représentent la première cause de tumeurs solides et la deuxième cause de cancers après les leucémies chez l'enfant et l'adolescent. Elles surviennent à tout âge, avec un pic entre 0 et 4 ans, mais leur incidence décroît avec l'âge, en particulier pour les tumeurs malignes. La symptomatologie, dominée par les signes d'hypertension intracrânienne, passe longtemps inaperçue, souvent atypique, expliquant l'important retard diagnostique. La réalisation d'une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale est indispensable au diagnostic, suivie quasiment toujours d'un geste chirurgical pour obtenir au minimum une analyse biopathologique du tissu tumoral. L'utilisation récente de la biologie et de la génétique moléculaire permet de mieux préciser les indications thérapeutiques dans certains types tumoraux et de déterminer la possibilité de traiter par une thérapie moléculaire ciblée. L'exérèse tumorale complète reste dans la grande majorité des cas le meilleur facteur pronostique, mais est parfois irréalisable. La plupart des tumeurs cérébrales de l'enfant sont radiosensibles, mais les séquelles engendrées par la radiothérapie sont fréquentes et souvent sévères notamment neuro-intellectuelles et endocriniennes, d'autant plus que l'enfant est jeune au moment du traitement. La chimiothérapie peut dans certains cas aider à la guérison et/ou à diminuer les doses de la radiothérapie, à la différer, voire à l'éviter. Le taux de survie global est de l'ordre de 50 %, avec des extrêmes allant de moins de 5 % à plus de 90 %, selon le type histologique, l'opérabilité, la chimiosensibilité, la radiosensibilité et l'âge de l'enfant. Parmi tous les cancers survenant chez les enfants, ce sont les tumeurs cérébrales qui ont l'index thérapeutique le plus faible.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Tumeurs cérébrales, Enfants, Neuroradiologie, Neurochirurgie, Radiothérapie, Chimiothérapie, Thérapie moléculaire ciblée, Séquelles


Plan


 Pour citation, ne pas utiliser la référence ci-dessus de cet article, mais la référence de la version originale publiée dans EMC - Pédiatrie 2017;12(4):1-21 [Article 4-100-M-50].


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