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Acromégalie : améliorer la prise en charge : Acromegaly: improving care - 10/10/19

Doi : 10.1016/S0003-4266(19)30112-X 
Héléna Mosbah 1, 2, , Thierry Brue 3, Philippe Chanson 1, 2
1 Assistance publique-Hôpitaux de Paris, hôpital de Bicêtre, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 
2 Faculté de médecine Paris-Sud, université Paris-Sud et Université Paris-Saclay, 94276 Le Kremlin-Bicêtre, France 
3 Aix-Marseille université, Institut national de la santé et de la recherche médicale (INSERM), U1251, Marseille Medical Genetics (MMG), Marseille, France ; Assistance publique-Hôpitaux de Marseille (AP-HM), service d’endocrinologie, hôpital de la Conception, centre de référence des maladies rares de l’hypophyse HYPO, 13005 Marseille, France 

*Auteur correspondant. Adresse e-mail : helena.mosbah@aphp.fr (H. Mosbah).

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Résumé

L’acromégalie est une pathologie rare, en rapport avec un excès circulant d’hormone de croissance (Growth Hormone, GH) et d’Insulin-Like Growth Factor 1 (IGF-I), provenant le plus souvent d’un adénome hypophysaire et associée à un syndrome dysmorphique d’apparition progressive et à une augmentation de la morbi-mortalité. Le traitement de première intention de l’adénome somatotrope est la chirurgie, mais celle-ci ne permet d’obtenir la guérison que chez environ 50 % des patients. Dans le reste des cas, on dispose aujourd’hui d’alternatives thérapeutiques permettant de mieux contrôler la maladie. L’obtention d’un meilleur contrôle a permis de supprimer la surmortalité liée à l’acromégalie. Son contrôle est classiquement fondé sur les 2 critères que sont les normalisations de la GH et de l’IGF-I, mais, chez environ 25 % des patients, 1 des 2 critères n’est pas obtenu. Les conséquences à long terme de ces situations discordantes restent incertaines et justifient de personnaliser l’attitude thérapeutique, en particulier selon le retentissement clinique. En effet, même en cas de contrôle biologique optimal, certains symptômes persistent et sont une source de handicap majeur pour ces patients. Les douleurs ostéoarticulaires, notamment rachidiennes, sont très fréquentes. Chez les patients acromégales, les fractures vertébrales sont probablement sous-diagnostiquées car la densité minérale osseuse prédit mal le risque fracturaire du fait de l’altération de la microarchitecture trabéculaire. Les outils récents analysant celle-ci sont d’un intérêt important pour mieux prédire le risque fracturaire et permettre une intervention précoce.

© 2019 Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Acromegaly is characterized by increased release of growth hormone (GH) and, consequently, Insulin-Like Growth Factor I (IGF-I), most often by a pituitary adenoma. Prolonged exposure to excess hormone leads to progressive somatic disfigurement and a wide range of systemic manifestations that are associated with increased mortality. Transsphenoidal adenomectomy is the treatment of choice of GH-secreting pituitary tumors but surgical cure is not achieved in around 50% of patients, then adjuvant treatment is necessary. Mortality in acromegaly is normalized with biochemical control and has decreased in the last decade with the increased use of adjuvant therapy. Both GH and IGF-I are currently biomarkers for assessing disease activity in patients with acromegaly. However, discordance between GH and IGF-I results is encountered in a quarter of treated patients. The impacts of such a discrepancy over mortality and morbidity and the risk of biochemical and/or clinical recurrence are unclear. Moreover, despite a good biochemical control, some symptoms persist, leading to a decreased quality of life. Back pain due to vertebral fractures seem to be frequent in these patients and underdiagnosed. In patients with acromegaly, bone mineral density is not a reliable predictor of fracture risk. A more accurate evaluation of bone microstructural alterations associated with GH hypersecretion and vertebral fractures may be provided by new radiological devices analyzing alteration of trabecular microarchitecture, leading to a better prevention.

© 2019 Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

Cet article fait partie du numéro supplément Les Must de l’Endocrinologie 2019 réalisé avec le soutien institutionnel de Ipsen-Pharma.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Acromégalie, Discordance GH/IGF-I, Ostéoarthropathie, Fractures vertébrales

Keywords : Acromegaly, GH/IGF-I discrepancy, Osteoarthropathy, Spinal fractures


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Vol 80 - N° S1

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